[responsive_menu]

Twardzina układowa – objawy, przyczyny i sposoby leczenia. Czy jest śmiertelna i jak objawia się u dzieci?

Twardzina układowa to rzadka choroba ogólnoustrojowa o ciężkim przebiegu prowadzącym do znacznego upośledzenia sprawności i dotykająca wiele narządów. Na czym polega? Jakie są jej główne objawy twardziny? Czy można ją całkowicie wyleczyć?

Co to jest twardzina układowa?

System rezerwacji wizyt online dla Twojego gabinetu, salonu, klubuTestuj przez 30 dni !

Twardzina układowa to choroba układowa tkanki łącznej. W jej przebiegu obserwuje się włóknienie skóry i narządów wewnętrznych – tkanki te stają się nieelastyczne, sztywne. Prowadzi to do niewydolności tych narządów. Oprócz tego obserwuje się zaburzenia w wyglądzie i funkcji naczyń krwionośnych i nieprawidłowości w układzie odpornościowym (immunologicznym). Zachorowania na tą chorobę obserwuje się zwykle u osób między 30. a 50. rokiem życia. Częściej dotyczy kobiet – około 3-4 razy częściej niż mężczyźni.

Objawy twardziny układowej

Produkty orkiszowe, bezglutenowe, bezlaktazowe, przyprawyZnajdź coś dla siebie 🙂

Istnieje kilka postaci twardziny układowej, które różnią się przebiegiem i występującymi objawami. Wyróżniamy głównie:

postać ograniczoną – w tej postaci zmiany skórne znajdują się na twarzy i dalszych częściach kończyn (od łokci i kolan “w dół”);

postać uogólnioną – w tej postaci zmiany skórne są symetryczne, zwykle szybko się powiększają i obejmują twarz i bliższe części kończyn (od barków i bioder);

postać bez zmian skórnych – zajmuje tylko narządy wewnętrzne.

Czy wiesz że:

szacuje się, że w Polsce na twardzinę układową choruje około 10 tysięcy osób?

Do szerokiej grupy objawów twardziny mogą należeć:

-ogólne zmęczenie;

-świąd skóry;

-objaw Raynauda –  napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp, pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny – powoduje on najpierw ich zblednięcie, następnie zsinienie, a następnie zaczerwienienie oraz uczucie pieczenia i gorąca;

-obrzęk palców (przybierają tzw. “kiełbaskowaty” wygląd), ograniczenie zakresu ich zginania; z czasem skóra na nich twardnieje i uniemożliwia pełne zgięcie lub wyprost, powodując częściowy przykurcz; czasem palce przybierają ułożenie łokciowe – są odchylone w kierunku do zewnątrz dłoni; może występować też ból – na palcach łatwo tworzą się uszkodzenia i rany, które ciężko się goją; z czasem dochodzi także do zaniku opuszek palców, paznokci i skrócenia końców palców;

-maskowaty wygląd twarzy – występuje wygładzenie wcześniej występujących bruzd i zmarszczek, zubożenie mimiki, zanik czerwieni wargowej (“zanik ust”), chory nie może szeroko otworzyć ust, ani wysunąć języka – pojawiają się natomiast promieniste zmarszczki wokół ust;

-przebarwienia skóry, zwapnienia na skórze, teleangiektazje (“pęknięte naczynka” na skórze – szczególnie na twarzy);

-ból stawów (zwykle symetryczny);

-sztywność poranna –  zwykle dotyczy palców rąk, nadgarstków, łokci i kolan, chory musi “rozruszać” się zanim będzie mógł normalnie nimi funkcjonować, 

-ból/osłabienie mięśni;

-osłabienie smaku;

-zapadanie się dziąseł (prowadzi do utraty zębów);

-zaburzenia ze strony przełyku;

-bóle brzucha, wzdęcia, zaparcia i biegunki;

-przyspieszenie oddechu, duszność, przewlekły suchy kaszel;

-zaburzenia rytmu serca – kołatania serca, zasłabnięcia;

-objawy nadciśnienia płucnego – m.in. postępujące zmniejszenie tolerancji wysiłku, ból w klatce piersiowej.

Objawy te nie występują u wszystkich chorych, ale mogą pojawiać się w różnych jej wariantach i w zależności od stopnia postępowania choroby. Choroba zwykle przebiega przewlekle i często przez długi czas jest niezauważona. Najczęściej zajętym narządem wewnętrznym jest przełyk – zaburzenia połykania i objawy choroby refluksowej występują u ponad 90% chorych.

Przyczyny twardziny układowej

Szczoteczki (elektryczne i soniczne), akcesoria. Szeroka oferta, konkurencyjne ceny.Wybierz coś dla siebie !

Niestety przyczyny twardziny układowej nie są dokładnie znane, ma jednak ona podłoże w czynnikach genetycznych, hormonalnych oraz środowiskowych. Do tych ostatnich należy ekspozycja na niektóre substancje chemiczne, m.in. krzemionkę (dwutlenek krzemu) w formie pyłu, węglowodory aromatyczne (toluen, benzen, ksyleny) – dotyczy to zwykle osób pracujących w warunkach, gdzie mają styczność z takimi czynnikam (np. pracownicy przemysłowi).

Leczenie twardziny układowej

Zobacz, jak zwiększyć sprzedaż w swoim sklepie internetowym.Bezpłatna konsultacja

W przypadku twardziny układowej nie ma leczenia przyczynowego, ani leków skutecznie hamujących ani opóźniających postęp choroby. Jednak leczenie prowadzone w celu zmniejszenia skutków uszkodzenia narządów znacznie zwiększyło przeżywalność chorych. W celu poprawy lub utrzymania sprawności stosuje się zabiegi fizykoterapeutyczne i kinezyterapię (gimnastykę, niekiedy poprzedzaną okładami parafinowymi). Gdy zmiany skórne szybko postępują, włączany jest metotreksat, mykofenolan mofetylu lub cyklofosfamid. W leczeniu objawu Raynauda zwykle stosuje się blokery kanałów wapniowych (np. nifedypinę). Na ból stawów zalecany jest paracetamol i tramadol. W zależności od występujących dolegliwości stosuje się leczenie zaistniałych zmian.

Czy twardzina jest śmiertelna?

Rokowanie w tej chorobie zależy od obecności i rozległości zmian w narządach wewnętrznych. Choroba przyczynia się do skrócenia życia, ale w różnym stopniu. Najbardziej niekorzystnymi czynnikami są niewydolność nerek, włóknienie płuc, nadciśnienie płucne i zajęcie serca. Poza tymi czynnikami chorzy zwykle umierają z powodu zakażenia, nowotworów i powikłań sercowo-naczyniowych niezwiązanych z chorobą.

Zapamiętaj:

Postępujące włóknienie narządów wewnętrznych w twardzinie układowej prowadzi do ich niewydolności i dlatego przyczynia się do skrócenia życia chorych.

Twardzina układowa u dzieci

Twardzina układowa rzadko występuje u dzieci. Jej częstość wzrasta z wiekiem. Częściej chorują dziewczynki. Przebieg choroby jest podobny do przebiegu u dorosłych. Zwykle rokowanie jest poważne, choroba doprowadza do kalectwa z powodu ścieńczenia skóry i przykurczów stawowych, najczęstszą przyczyną zgonu jest niewydolność układu krążenia i nerek.

Chociaż twardzina jest chorobą dotykającą wiele układów i wymaga kontaktu z wieloma lekarzami różnych specjalizacji, samo rozpoznanie stawia lekarz reumatolog – ponieważ należy ona do chorób reumatologicznych. Zajmuje się on także leczeniem mającym na celu spowolnienie postępu choroby. Objawami ze strony innych narządów, np. leczeniem nadciśnienia płucnego lub objawów sercowych i innych zajmują się już inne jednostki. Pomimo tylu ciężkich objawów, chorzy z twardziną mogą dożywać późnego wieku.

 

Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Wszystkie prawa zastrzeżone.