[responsive_menu]

Twardzina układowa – objawy, przyczyny i sposoby leczenia. Czy jest śmiertelna i jak objawia się u dzieci?

Twardzina układowa to rzadka choroba ogólnoustrojowa o ciężkim przebiegu prowadzącym do znacznego upośledzenia sprawności i dotykająca wiele narządów. Na czym polega? Jakie są jej główne objawy twardziny? Czy można ją całkowicie wyleczyć?

Co to jest twardzina układowa?

Arbuzowy peeling do ciała, który doskonale oczyszcza i wygładza skórę – poprawia ukrwienie i dotlenienie skóry, optymalnie nawilża i delikatnie natłuszczaSprawdź ofertę >

Twardzina układowa to choroba układowa tkanki łącznej. W jej przebiegu obserwuje się włóknienie skóry i narządów wewnętrznych – tkanki te stają się nieelastyczne, sztywne. Prowadzi to do niewydolności tych narządów. Oprócz tego obserwuje się zaburzenia w wyglądzie i funkcji naczyń krwionośnych i nieprawidłowości w układzie odpornościowym (immunologicznym). Zachorowania na tą chorobę obserwuje się zwykle u osób między 30. a 50. rokiem życia. Częściej dotyczy kobiet – około 3-4 razy częściej niż mężczyźni.

Objawy twardziny układowej

Przygotuj wyprawkę dla swojego dziecka już teraz - nie czekaj z tym na ostatnią chwilęAktualne promocje >

Istnieje kilka postaci twardziny układowej, które różnią się przebiegiem i występującymi objawami. Wyróżniamy głównie:

postać ograniczoną – w tej postaci zmiany skórne znajdują się na twarzy i dalszych częściach kończyn (od łokci i kolan “w dół”);

postać uogólnioną – w tej postaci zmiany skórne są symetryczne, zwykle szybko się powiększają i obejmują twarz i bliższe części kończyn (od barków i bioder);

postać bez zmian skórnych – zajmuje tylko narządy wewnętrzne.

Czy wiesz że:

szacuje się, że w Polsce na twardzinę układową choruje około 10 tysięcy osób?

Do szerokiej grupy objawów twardziny mogą należeć:

-ogólne zmęczenie;

-świąd skóry;

-objaw Raynauda –  napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp, pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny – powoduje on najpierw ich zblednięcie, następnie zsinienie, a następnie zaczerwienienie oraz uczucie pieczenia i gorąca;

-obrzęk palców (przybierają tzw. “kiełbaskowaty” wygląd), ograniczenie zakresu ich zginania; z czasem skóra na nich twardnieje i uniemożliwia pełne zgięcie lub wyprost, powodując częściowy przykurcz; czasem palce przybierają ułożenie łokciowe – są odchylone w kierunku do zewnątrz dłoni; może występować też ból – na palcach łatwo tworzą się uszkodzenia i rany, które ciężko się goją; z czasem dochodzi także do zaniku opuszek palców, paznokci i skrócenia końców palców;

-maskowaty wygląd twarzy – występuje wygładzenie wcześniej występujących bruzd i zmarszczek, zubożenie mimiki, zanik czerwieni wargowej (“zanik ust”), chory nie może szeroko otworzyć ust, ani wysunąć języka – pojawiają się natomiast promieniste zmarszczki wokół ust;

-przebarwienia skóry, zwapnienia na skórze, teleangiektazje (“pęknięte naczynka” na skórze – szczególnie na twarzy);

-ból stawów (zwykle symetryczny);

-sztywność poranna –  zwykle dotyczy palców rąk, nadgarstków, łokci i kolan, chory musi “rozruszać” się zanim będzie mógł normalnie nimi funkcjonować, 

-ból/osłabienie mięśni;

-osłabienie smaku;

-zapadanie się dziąseł (prowadzi do utraty zębów);

-zaburzenia ze strony przełyku;

-bóle brzucha, wzdęcia, zaparcia i biegunki;

-przyspieszenie oddechu, duszność, przewlekły suchy kaszel;

-zaburzenia rytmu serca – kołatania serca, zasłabnięcia;

-objawy nadciśnienia płucnego – m.in. postępujące zmniejszenie tolerancji wysiłku, ból w klatce piersiowej.

Objawy te nie występują u wszystkich chorych, ale mogą pojawiać się w różnych jej wariantach i w zależności od stopnia postępowania choroby. Choroba zwykle przebiega przewlekle i często przez długi czas jest niezauważona. Najczęściej zajętym narządem wewnętrznym jest przełyk – zaburzenia połykania i objawy choroby refluksowej występują u ponad 90% chorych.

Przyczyny twardziny układowej

Produkty medycyny naturalnej - preparaty, zioła, herbaty leczniczeAtrakcyjne ceny >

Niestety przyczyny twardziny układowej nie są dokładnie znane, ma jednak ona podłoże w czynnikach genetycznych, hormonalnych oraz środowiskowych. Do tych ostatnich należy ekspozycja na niektóre substancje chemiczne, m.in. krzemionkę (dwutlenek krzemu) w formie pyłu, węglowodory aromatyczne (toluen, benzen, ksyleny) – dotyczy to zwykle osób pracujących w warunkach, gdzie mają styczność z takimi czynnikam (np. pracownicy przemysłowi).

Leczenie twardziny układowej

Biologiczny pochłaniacz zapachów - zamiast maskować woń skutecznie ją likwidujeKliknij i kup teraz >

W przypadku twardziny układowej nie ma leczenia przyczynowego, ani leków skutecznie hamujących ani opóźniających postęp choroby. Jednak leczenie prowadzone w celu zmniejszenia skutków uszkodzenia narządów znacznie zwiększyło przeżywalność chorych. W celu poprawy lub utrzymania sprawności stosuje się zabiegi fizykoterapeutyczne i kinezyterapię (gimnastykę, niekiedy poprzedzaną okładami parafinowymi). Gdy zmiany skórne szybko postępują, włączany jest metotreksat, mykofenolan mofetylu lub cyklofosfamid. W leczeniu objawu Raynauda zwykle stosuje się blokery kanałów wapniowych (np. nifedypinę). Na ból stawów zalecany jest paracetamol i tramadol. W zależności od występujących dolegliwości stosuje się leczenie zaistniałych zmian.

Czy twardzina jest śmiertelna?

Produkty i akcesoria ułatwiające wykonywanie codziennych obowiązków osobom starszymSprawdź ofertę >

Rokowanie w tej chorobie zależy od obecności i rozległości zmian w narządach wewnętrznych. Choroba przyczynia się do skrócenia życia, ale w różnym stopniu. Najbardziej niekorzystnymi czynnikami są niewydolność nerek, włóknienie płuc, nadciśnienie płucne i zajęcie serca. Poza tymi czynnikami chorzy zwykle umierają z powodu zakażenia, nowotworów i powikłań sercowo-naczyniowych niezwiązanych z chorobą.

Zapamiętaj:

Postępujące włóknienie narządów wewnętrznych w twardzinie układowej prowadzi do ich niewydolności i dlatego przyczynia się do skrócenia życia chorych.

Twardzina układowa u dzieci

Produkty i akcesoria ułatwiające wykonywanie codziennych obowiązków osobom niepełnosprawnymDowiedz się więcej >

Twardzina układowa rzadko występuje u dzieci. Jej częstość wzrasta z wiekiem. Częściej chorują dziewczynki. Przebieg choroby jest podobny do przebiegu u dorosłych. Zwykle rokowanie jest poważne, choroba doprowadza do kalectwa z powodu ścieńczenia skóry i przykurczów stawowych, najczęstszą przyczyną zgonu jest niewydolność układu krążenia i nerek.

Chociaż twardzina jest chorobą dotykającą wiele układów i wymaga kontaktu z wieloma lekarzami różnych specjalizacji, samo rozpoznanie stawia lekarz reumatolog – ponieważ należy ona do chorób reumatologicznych. Zajmuje się on także leczeniem mającym na celu spowolnienie postępu choroby. Objawami ze strony innych narządów, np. leczeniem nadciśnienia płucnego lub objawów sercowych i innych zajmują się już inne jednostki. Pomimo tylu ciężkich objawów, chorzy z twardziną mogą dożywać późnego wieku.

 

O co najczęściej pytamy dietetyka?
Pobierz bezpłatnego e-booka >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się
Loading...

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

Wszystkie prawa zastrzeżone.