Zespół Plummera-Vinsona. Objawy, przyczyny i sposoby leczenia‌

Zespół Plummera-Vinsona nazywany bywa także dysfagią syderopeniczną lub zespołem Pattersona-Kelly’ego, szczególnie w krajach anglojęzycznych. Jest to choroba w której występują charakterystyczne objawy dotyczące przewodu pokarmowego. Występuje niezwykle rzadko, jednak wiąże się z licznymi groźnymi powikłaniami.

Co to jest Zespół Plummera-Vinsona?

Choroba ta związana jest z triadą objawów – zaburzeniami połykania, zmianami w przełyku oraz anemią, czyli obniżeniem we krwi poziomu hemoglobiny (białka transportującego tlen w organizmie). Występuje najczęściej u kobiet w średnim wieku, ale czasami pojawia się już w młodości. Wystąpienie tego zespołu wiąże się niestety ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia chorób nowotworowych np. raka przełyku i krtani.

Zespół Plummera-Vinsona – objawy

Newsletter Medovita - przydatne informacje, dostęp do nowych e-booków przed premierą.
Zapisuję się

Główne objawy tej choroby wynikają z trzech jej elementów – problemy z połykaniem, które zwykle nie powodują bólu, ale pogłębiają się z czasem, a tym samym powodują u pacjenta utratę masy ciała. Problemy te wiążą się z nadczynnością specjalnej struktury mięśniowej w przełyku – zwieracza, który umożliwia prawidłowy pasaż przez przewód pokarmowy.

Czy wiesz że: w krajach afrykańskich pomimo powszechnie występującego niedożywienia i niedoborów żelaza, zespół ten niemal nie występuje? Ta obserwacja skłania badaczy do stanowiska, iż pojawienie się choroby jest zwykle spowodowane nałożeniem się wielu czynników i osób z genetyczną podatnością.

W przełyku dochodzi też do zmian tkankowych – pojawiają się błony z charakterystycznego rodzaju komórek. Często jednak w obrazie tej choroby dominują objawy niedokrwistości, czyli anemii. W jej wyniku dochodzi do osłabienia, zmęczenie, bladości skóry i przyspieszenia tętna chorego. Do tych objawów dołączyć może powiększenie śledziony i tarczycy. Charakterystyczne zmiany pojawiają się w obrębie ust. Pacjenci skarżą się na zajady, występuje zanikowe zapalenie błony śluzowej w ustach, język staje się wygładzony, obrzęknięty z niewidocznymi brodawkami. Po pewnym czasie dołącza się próchnica. Mogą pojawić się również zmiany na paznokciach (wklęśnięcie w jego środkowej części).

Zespół Plummera-Vinsona – diagnostyka

Diagnostyka polega na wykonaniu badań krwi, w których stwierdza się anemię i niedobór żelaza, a czerwone krwinki w rozmazie krwi są nieprawidłowo małe. Kolejno wykonuje się badanie gastroskopowe, czyli z użyciem kamery umieszczanej w przełyku i żołądku chorego dzięki której lekarz może zobaczyć ich wnętrze. Charakterystyczny obraz pozwala na postawienie rozpoznania, ale często dodatkowo pobiera się wycinki, by zbadać je pod mikroskopem. Jest to szczególnie ważne, gdyż chorobie tej towarzyszyć może nowotwór i w ten sposób możemy go szybko wykryć. W trakcie diagnostyki można wykonać także badanie RTG z kontrastem, w którym uwidacznia się zwężenie przełyku i jego specyficzny obraz jakby pokryty siateczką.

Zespół Plummera-Vinsona – przyczyny

Niestety nieznana jest dokładna przyczyna zespołu Plummera-Vinsona. Najważniejszym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi tego zespołu zdaje się być niedobór żelaza (np. w związku z niezbilansowaną dietą, przewlekłą utratą krwi, niedostateczną podażą tego mikroelementu przy zwiększonym zapotrzebowaniu, zaburzeniami wchłaniania np. w celiakii). Inne obserwacje mówią o niedożywieniu, czynnikach genetycznych i autoimmunologicznych, które powodują tę chorobę.

Zespół Plummera-Vinsona – leczenie

Leczenie polega głównie na suplementacji żelaza. Ważne jest też prawidłowe odżywienie chorego, jeżeli rozpoznanie zostanie postawione u chorego niedożywionego. Suplementacja żelaza może być doustna lub dożylna, zależnie od zaawansowania procesu, zdolności do połykania oraz tolerowania określonej formy leczenia przez pacjenta.

Zapamiętaj: Najważniejszym czynnikiem sprzyjającym rozwojowi tego zespołu zdaje się być niedobór żelaza.

Czasem konieczne jest wykonanie zabiegu endoskopowego lub chirurgicznego. Mają one na celu głównie poszerzenie przełyku i zapewnienie jego drożności. Można to wykonać zarówno specjalnym sprzętem endoskopowym z użyciem kamery z dostępu przez usta i zwykle wybiera się właśnie tę mniej inwazyjną metodę. Endoskop wyposażony jest również w swego rodzaju balon, który nadmuchany w miejscu zwężenia mechanicznie rozciąga je.

Choroba ta może towarzyszyć również innym schorzeniom np. celiakii, reumatoidalnemu zapaleniu stawów czy chorobom tarczycy, nie jest jednak jasne, czy mowa tu o wspólny źródle tych chorób, czy wywoływaniu zespołu Plummera-Vinsona w konsekwencji anemii spowodowanej inną przypadłością. Kluczowe jest rozpoznanie tej choroby, gdyż leczenie jest łatwe i zwykle nie obciążające pacjenta, a skuteczność wysoka. Natomiast rak leczenia może prowadzić do znacznego obniżenia komfortu życia oraz groźnych powikłań nowotworowych, gdyż zespół ten jest uważany za stan przedrakowy.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *