Przez bardzo długi czas choroby nowotworowe u dzieci były uważane za marginalny problem medyczny. Sądzono, że nowotwory dotyczą wyłącznie osób w podeszłym wieku, natomiast nie zagrażają pacjentom populacji pediatrycznej. Współcześnie wiadomo, że choć w istocie choroby nowotworowe znacznie częściej występują u osób starszych, to niestety część z nich dotyczy niemal wyłącznie dzieci. Warto podkreślić, że nowotwory wieku dziecięcego są drugą (po wypadkach i urazach) najczęstszą zgonów wśród dzieci i młodzieży. Jednym z nowotworów występujących jedynie u dzieci jest guz Wilmsa – jak się on objawia i na czym polega jego leczenie?
Co to jest guz Wilmsa?
Guz Wilmsa jest to złośliwy nowotwór nerki, który rozwija się z przetrwałej, niezróżnicowanej komórki nerkowej. Inne nazwy guza Wilmsa to nerczak płodowy oraz nephroblastoma. Guz Wilmsa jest najczęstszym złośliwym nowotworem nerki u dzieci i stanowi 6-9% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Występuje najczęściej w wieku przedszkolnym – ponad połowa przypadków dotyczy pacjentów poniżej 3 roku życia (średnio jest stwierdzany w wieku 2,5 lat).
Zachorowalność na ten nowotwór w Polsce wynosi 7,4 przypadków na 1 000 000 dzieci do 14 r.ż. rocznie. Guz Wilmsa z jednakową częstością występuje u dziewczynek i chłopców.
Największy wkład w poznanie budowy histologicznej oraz przebiegu klinicznego tego nowotworu miał szwajcarski chirurg i patolog Karl Maximillian Wilhelm Wilms, na cześć którego nerczaka płodowego nazwano “guzem Wilmsa”.
Jakie są objawy guza Wilmsa?
Cechą charakterystyczną nerczaka płodowego jest nieprawdopodobnie szybki wzrost, który przebiega skrycie i w początkowym okresie nie daje żadnych objawów klinicznych. Objawy kliniczne nie są typowe i zależą od dokładnej lokalizacji i zaawansowania guza w chwili badania dziecka przez lekarza.
Najczęściej nowotwór rozpoznaje się wtedy, gdy po osiągnięciu znacznych rozmiarów powoduje wizualne powiększenie obwodu brzucha (zauważalne przez rodziców podczas kąpieli bądź ubierania dziecka) lub guz jest wyczuwalny przez powłoki brzuszne podczas badania fizykalnego. W badaniu przedmiotowym stwierdza się wówczas guza o gładkiej powierzchni, dość dobrze odgraniczonego, o jednorodnej konsystencji. Niekiedy widoczne jest uwypuklenie okolicy lędźwiowej po stronie guza. Przerzuty nowotworowe występują w okolicznych węzłach chłonnych, płucach i wątrobie, radziej w kościach i mózgu. W chwili rozpoznania nowotworu u około 15% dzieci widoczne są w badaniach obrazowych przerzuty w obrębie płuc.
Do innych objawów klinicznych towarzyszących guzowi Wilmsa zaliczamy:
- niespecyficzne bóle brzucha;
- nadciśnienie tętnicze – spowodowane jest uciskiem guza na tętnicę nerkową, co skutkuje niedokrwieniem nerki. W odpowiedzi na spadek ukrwienia nerki wydzielana jest w dużych ilościach renina – hormon powodujący m.in. podwyższenie ciśnienia tętniczego krwi;
- gorączka;
- krwiomocz;
- zaparcia;
- utrata masy ciała;
- nawracające zakażenia dróg moczowych
Nowotwór nerki powinno się wykluczyć w każdym przypadku pojawienia się krwawienia z dróg moczowych u dziecka. Niekiedy zmiana jest wykrywana przypadkowo podczas badania ultrasonograficznego (USG) jamy brzusznej, które było wykonywane z innych przyczyn. Według statystyk około 60-70% dzieci z nerczakiem płodowym ma bezobjawowy guz brzucha lub stwierdza się u nich powiększenie obwodu brzucha, a u ⅓ pacjentów występują bóle brzucha niejasnego pochodzenia.
Zapamiętaj: Guz Wilmsa, znany także jako nerczak płodowy oraz nephroblastoma jest to złośliwy nowotwór nerki rozwijający się wyłącznie u dzieci, najczęściej w wieku przedszkolnym.
Guz Wilmsa – jakie są jego przyczyny?
Przyczyny rozwoju tego nowotworu nie zostały jeszcze dokładnie poznane. W części przypadków można wykazać, że jego wystąpienie jest uwarunkowane genetycznie – jest on wówczas związany z mutacjami genetycznymi w obrębie chromosomu 11. Ponadto udowodniono związek guza Wilmsa z nefroblastomatozą, czyli zaburzonym, niekompletnym dojrzewaniem pierwotnych komórek nefrogennych (tworzących nerki). Nieprawidłowość tę można stwierdzić w większości przypadków nowotworów jednostronnych i niemal wszystkich obustronnych.
Guz Wilmsa znacznie częściej stwierdza się u chorych z niektórymi wrodzonymi zespołami chorobowymi i wadami, takimi jak:
- nerka podkowiasta – jedna z najczęstszych wad rozwojowych nerek, cechująca się połączeniem (zrośnięciem) dolnych lub górnych biegunów obu nerek;
- dysplazja (niedorozwój) nerki;
- wnętrostwo – stan, w którym jądro po jednej lub obu stronach znajduje się poza moszną (np. w kanale pachwinowym, w jamie brzusznej);
- spodziectwo – wada wrodzona układu moczowo-płciowego występująca u chłopców, charakteryzująca się nieprawidłowym położeniem ujścia zewnętrznego cewki moczowej (na brzusznej powierzchni prącia);
- zrośnięcie żeber, palców;
- połowiczy przerost ciała;
- fokomelia – wada wrodzona kończyn charakteryzująca się niedorozwojem lub brakiem kości długich, z obecnością dłoni/stóp połączonych bezpośrednio z tułowiem;
- aniridia – wrodzony brak tęczówki;
- wady układu krążenia;
- zespół Denysa-Drasha (pseudohermafrodytyzm, zespół nerczycowy);
- zespół Beckwitha-Wiedemanna (przepuklina pępkowa, przerost języka, połowiczy przerost ciała, hipoglikemia).
Guz Wilmsa jest jednym z czterech zaburzeń składających się na tzw. zespół WAGR. WAGR jest akronimem angielskich nazw głównych wad wrodzonych wchodzących w skład zespołu:
- guz Wilmsa (Wilm’s tumor);
- wrodzony brak tęczówki (aniridia);
- wady wrodzone układu moczowo-płciowego (genitouritary malformations);
- opóźnienie umysłowe (mental retardation).
Obecność wyżej wymienionych wad i zespołów obliguje personel medyczny do obserwacji dziecka i wykonywania badań USG jamy brzusznej co pół roku do ukończenia przez nie 5-7 r.ż. w celu ewentualnego wczesnego wykrycia i leczenia nowotworu nerki.
*pseudohermafrodytyzm – niezgodność pomiędzy wewnętrznymi narządami płciowymi (jajniki u kobiet, jądra u mężczyzn) a zewnętrznymi narządami płciowymi. Przykładowo – mimo obecności jajników, zewnętrzne narządy płciowe mają wygląd męski (penis, moszna).
Guz Wilmsa – na czym polega leczenie?
Leczenie guza Wilmsa rozpoczyna się od chemioterapii z wykorzystaniem dwóch leków – daktynomycyny i winkrystyny. Leczenie prowadzi się przez 5-6 tygodni (z tygodniowymi przerwami), a następnie wykonuje się zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu pozostałości guza wraz z chorą nerką i widocznymi węzłami chłonnymi. Po zabiegu operacyjnym przeprowadza się dokładne badanie patomorfologiczne (mikroskopowe), które pozwala na ustalenie budowy mikroskopowej guza i radykalności zabiegu. Od wyników badania patomorfologicznego uzależnione jest dalsze postępowanie terapeutyczne – ustala się rodzaj i długość chemioterapii pooperacyjnej oraz rozważa ewentualne wskazania do radioterapii na lożę pooperacyjną. Guzy Wilmsa u niemowląt poniżej 6 miesiąca życia leczone są wyłącznie chirurgicznie, bez wstępnej chemioterapii. Po operacji pacjent otrzymuje leki w zależności od stopnia zaawansowania i typu histologicznego guza, jednak w znacznie zredukowanej dawce (uzależnionej od masy i powierzchni ciała niemowlęcia).
*loża pooperacyjna – obszar pozostały po usunięciu guza
Czy guz Wilmsa może się odnowić?
Wprowadzenie chemioterapii indukcyjnej (mającej na celu zmniejszenie masy guza przed operacją) bardzo poprawiło rokowanie pacjentów. Zwykle powoduje ona zniszczenie przerzutów oraz zmniejszenie masy ogniska pierwotnego, w związku z czym częściej możliwe jest wykonanie radykalnego zabiegu. Według statystyk, 5- i 10-letnie przeżycie pacjentów niezależnie od pierwotnego stadium zaawansowania nowotworu wynosi około 80%. Wskaźnik wyleczenia pacjentów z pierwotnie stwierdzonymi przerzutami (najczęściej do płuc) wynosi ponad 60%. Wznowy nerczaków płodowych są rzadkie i dochodzi do nich zazwyczaj w ciągu 2 lat od momentu rozpoznania choroby. U pacjentów ze wznową stosuje się chemioterapię oraz radioterapię, jednak ze względu na rzadkie występowanie nawrotów choroby, nie wykazano przewagi któregokolwiek leku. U dzieci ze wznową guza Wilmsa odsetek 4-letnich przeżyć wynosi 50–80%.
Czy wiesz że: w około 5-8% przypadków guz Wilmsa występuje obustronnie - równocześnie w obu nerkach?
Guz Wilmsa, znany także jako nerczak płodowy oraz nephroblastoma jest to złośliwy nowotwór nerki rozwijający się wyłącznie u dzieci, najczęściej w wieku przedszkolnym. Guz Wilmsa wywodzi się z niezróżnicowanej, przetrwałej komórki nerkowej i charakteryzuje go szybki wzrost. Początkowo nie daje żadnych specyficznych objawów klinicznych, a pierwszym symptomem najczęściej jest gwałtowne powiększanie się obwodu brzucha u dziecka. Ponadto nowotwór ten może powodować różnorodne objawy kliniczne wynikające z ucisku guza na okoliczne tkanki i narządy (bóle brzucha, nudności, wymioty, zaparcia, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze). Leczenie guza Wilmsa jest kilkuetapowe – rozpoczyna się od chemioterapii indukcyjnej, następnie przeprowadzany jest zabieg chirurgiczny usunięcia guza wraz z zajętą nerką, a po operacji jeśli istnieją do tego wskazania, wdraża się chemioterapię i/lub radioterapię pooperacyjną.