[responsive_menu]

Co to jest zespół nerczycowy i jak go leczyć? Objawy i przyczyny zespołu nerczycowego

Nerki są parzystymi narządami o kształcie fasoli położonymi zaotrzewnowo po obu stronach kręgosłupa. Zazwyczaj mają 10-12 cm długości, 5-7 cm szerokości i 2-3 cm grubości. Zdrowe nerki filtrują około 200 litrów płynów dziennie, co pozwala na wydalanie toksyn, produktów przemiany materii i nadmiaru jonów przy jednoczesnym utrzymaniu we krwi niezbędnych substancji. W przypadku gdy ich funkcja zostanie zaburzona, może rozwinąć się zespół nerczycowy.

Co to jest zespół nerczycowy?

Przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania pęcherza i dolnych dróg moczowychDowiedz się więcej >

Zespół nerczycowy to stan kliniczny, który powoduje, że organizm wydala zbyt dużo białka z moczem, tj. > 50 mg/kg masy ciała/dobę, inaczej > 3,5 g/1,73m² (średnia powierzchnia ciała człowieka). Jednocześnie w badaniu krwi można wykryć hipoalbuminemię < 3,5 g/dl. Co więcej, oprócz albumin z organizmu usuwane są również m.in. enzymy, hormony, immunoglobuliny czy czynniki krzepnięcia. Warto wiedzieć, że prawidłowo człowiek traci dziennie z moczem < 150 mg białka. Zespół nerczycowy jest spowodowany uszkodzeniem bariery filtracyjnej w kłębuszku nerkowym. W prawidłowych warunkach przepuszcza ona makrocząsteczki wybiórczo, zależnie od ich kształtu i rozmiaru, co zapobiega przejściu przez nią dużych cząsteczek, jakimi są białka. To zaburzenie powoduje obrzęki, szczególnie stóp i kostek, oraz zwiększa ryzyko innych problemów zdrowotnych między innymi związanych z hiperlipidemią, czyli zwiększeniem cholesterolu i trójglicerydów we krwi. Jest to następstwem m.in. spadku ciśnienia onkotycznego osocza, za którego prawidłowy poziom odpowiadają właśnie białka, które w zespole nerczycowym są nadmiernie wydalane z moczem. Stymuluje to wątrobową syntezę cholesterolu i triglicerydów. Zespół nerczycowy nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. U dzieci zdarza się zwykle w wieku od 2 do 6 lat.

Zapamiętaj:

Zespół nerczycowy jest stanem klinicznym wywoływanym przez różne przyczyny. Warto pamiętać, że w jego wyniku może rozwinąć się niewydolność nerek.

Jakie są objawy zespołu nerczycowego?

Najlepsze akcesoria gamingowe - sprawdź aktualne promocjeDowiedz się więcej >

Najczęstszym objawem zespołu nerczycowego jest obrzęk. Początkowo jest on miękki i dotyczy przede wszystkim powiek i kostek, ale może wystąpić nawet na wargach i mosznie. Przy masywnym obrzęku skóra jest napięta, sucha i łuszcząca się. Dodatkowo u pacjentów zaobserwowano ogólne osłabienie, utratę apetytu i bóle głowy. Ze względu na obrzęk śluzówki jelit chorzy skarżą się na bóle brzucha, nudności i wymioty. Pacjenci z zespołem nerczycowym mogą mieć dodatkowo nadciśnienie tętnicze. Ponadto utrata immunoglobulin z moczem predysponuje do częstszych infekcji. W bardzo ciężkich przypadkach dochodzi do gromadzenia się płynów w jamach ciała np. w jamie opłucnowej, co może powodować uczucie duszności.

Jakie są przyczyny zespołu nerczycowego?

Preparat na układ krążenia, z koenzymem Q10, wzmacniający serceSprawdź ofertę >

Zespół nerczycowy może być pierwotny, czyli wynikać z choroby specyficznej dla nerek, lub wtórny, gdy rozwija się z ogólnoustrojowej choroby. We wszystkich przypadkach istotną cechą jest uszkodzenie kłębuszków nerkowych, które są częścią podstawowej jednostki funkcjonalnej i strukturalnej tego narządu, czyli nefronu. Choroby te nazywamy glomerulopatiami. Co ciekawe tubulopatie, czyli uszkodzenia kanalików nerkowych oraz śródmiąższowe zapalenie nerek, nie powodują zespołu nerczycowego.

Pierwotne przyczyny zespołu nerczycowego obejmują następujące choroby:

  • Choroba o typie zmian minimalnych (minimal change disease – MCD) inaczej submikroskopowe zapalenie nerek charakteryzuje się niewielkimi lub nieuchwytnymi zmianami w tkance tego narządu widzianymi jedynie pod mikroskopem. Co ciekawe jest ona najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dzieci i stanowi aż 90%, zdiagnozowanych przypadków, a zwykle jedynym objawem tej choroby jest właśnie zespół nerczycowy. Dodatkowo warto wiedzieć, że choroba o typie zmian minimalnych jest przyczyną tego stanu klinicznego u 50% młodzieży i 25% osób dorosłych. Bardzo rzadko u pacjentów można zaobserwować dodatkowo nadciśnienie tętnicze.
  • Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (BKZN), w której dochodzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych przez kompleksy autoimmunologiczne. Jest to najczęstsza pierwotna przyczyna zespołu nerczycowego u dorosłych. Co ciekawe przebieg tej choroby można wyjaśnić na podstawie “reguły ⅓”. U ponad 30% pacjentów obserwuje się spontaniczne remisje w pierwszych dwóch latach od rozpoznania. ⅓ dobrze reaguje na leczenie, a u pozostałych chorych rozwija się niewydolność nerek.
  • Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (OSSKN, ang. FSGS) to choroba, która powoduje blizny kłębuszków nerkowych. Jest ona przyczyną 20–25% przypadków zespołu nerczycowego u dorosłych. Warto wiedzieć, że w tej chorobie nie występują samoistne remisje, co sprawia, że rokowanie nie jest pomyślne. W ciągu 10 lat, aż u 50% pacjentów dochodzi do schyłkowej niewydolności nerek.

Przyczyny wtórne zespołu nerczycowego obejmują następujące choroby:

  • Cukrzyca, która jest najczęstszą wtórną przyczyną zespołu nerczycowego u dorosłych. Może powodować uszkodzenie nerek, znane nefropatią cukrzycową.
  • Toczeń rumieniowaty układowy, który jest chorobą autoimmunologiczną, czyli taką, gdzie przeciwciała układ odpornościowego atakują zdrowe komórki. Tworzą się wtedy kompleksy immunologiczne gromadzące się w kłębuszkach nerkowych, prowadząc do zapalenia nerek, czyli nefropatii toczniowej. Co ciekawe zaobserwowano ją w Europie aż u 60% pacjentów w momencie postawienia rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego.
  • Amyloidoza, czyli ogólnoustrojowa choroba, której przyczyną jest gromadzenie się w narządach nieprawidłowego białka – amyloidu. Najczęściej uszkodzeniu ulegają nerki. Zespół nerczycowy jest rozpoznawany od 50%-97% chorych na amyloidozę.
  • Infekcje wirusowe, w tym np. zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C czy zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności HIV.

Na czym polega leczenie zespołu nerczycowego?

Cynk organiczny - naturalne wsparcie Twojego zdrowiaDowiedz się więcej >

Leczenie zespołu nerczycowego zależy od przyczyny, która go wywołała. Wtedy bardzo ważna jest terapia choroby podstawowej. Dodatkowo należy wprowadzić dietę, w której należy:

  • Ograniczyć spożycie sodu do 3-6 soli dziennie,
  • Ograniczyć spożycie białka do 0,8–1 g/kg masy ciała,
  • Ograniczyć spożycie tłustych potraw,
  • Powinno się wprowadzić dietę z dużą zawartością węglowodanów, aby zapewnić organizmowi odpowiednią ilość energii,
  • W przypadku dużych obrzęków stosuje się leczenie moczopędne, które pozwala na wydalenie z organizmu nadmiaru wody. Dodatkowo można wprowadzić leki zmniejszające białkomocz takie jak inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI). Jak już wiemy, istotnym problemem u chorych z zespołem nerczycowym jest hipercholesterolemia, którą można zmniejszyć za pomocą leków należących do grupy statyn.

Jeśli chodzi o rokowanie w tym stanie klinicznym, to zależy ono oczywiście od przyczyny, która go wywołała, możliwości zastosowania leczenia i odpowiedzi na nie. Im większy białkomocz i stopień upośledzenia filtracji kłębuszkowej, tym jest ono gorsze.

Czy wiesz że:

najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dorosłych są pierwotne glomerulopatie, czyli te wynikające bezpośrednio z uszkodzenia nerek, występujące u 80% chorych? U pozostałych 20% przyczyną jest wtórne uszkodzenie kłębuszków nerkowych w wyniku chorób ogólnoustrojowych.

Do najczęstszych powikłań zespołu nerczycowego należą:

  • Zakażenia, ze względu na utratę immunoglobulin z moczem,
  • Przewlekła choroba nerek,
  • Zakrzepica żylna, która może wystąpić w wyniku utraty z moczem czynników niezbędnych do zachowania płynności przepływu krwi np. białka S i C czy antytrombiny. Co ciekawe w zespole nerczycowym nie stosuje się profilaktyki przeciwzakrzepowej.

Zespół nerczycowy u dzieci

Suplement diety opracowany specjalnie dla kobiet w ciąży od 13. tyg. do końca karmienia piersiąDowiedz się więcej >

Zespół nerczycowy wieku dziecięcego może być wrodzony i objawiać się już w ciągu pierwszych 3 miesięcy życia. U tych dzieci zwykle występuje mutacja genetyczna powodująca nieprawidłowości w budowie bariery filtracyjnej kłębuszka nerkowego, chociaż rzadko może być związana z wrodzonymi zakażeniami, spowodowanymi takimi patogenami jak wirus cytomegalii.
Jak już wspomniałam, główną przyczyną zespołu nerczycowego u dzieci jest submikroskopowe zapalenie nerek. Zachorowania najczęściej obserwuje się pomiędzy 2 a 6 rokiem życia. Dzieci z zespołem nerczycowym są narażone na wysokie ryzyko poważnych infekcji bakteryjnych, takich jak np. sepsa, czy zapalenie płuc, z powodu utraty immunoglobulin z moczem. Co ciekawe u małych pacjentów w leczeniu tego stanu klinicznego stosuje się glikokortykosteroidy doustnie. Długotrwała terapia ma jednak skutki uboczne takie jak np. upośledzenie wzrostu, rozwój zaćmy i znaczny przyrost masy ciała. Jednak w przypadku gdy zespół nerczycowy u dziecka będzie steroidooporny i często nawracający można zastosować np. cyklofosfamid, cyklosporynę lub mykofenolan mofetylu. Ogólnie rokowanie w zespole nerczycowym u dzieci jest dobre, a mniej niż 5% przypadków w szybkim tempie rozwinie schyłkową niewydolność nerek.

Czy wiesz że:

najczęstszą przyczyną zespołu nerczycowego u dorosłych są pierwotne glomerulopatie, czyli te wynikające bezpośrednio z uszkodzenia nerek, występujące u 80% chorych? U pozostałych 20% przyczyną jest wtórne uszkodzenie kłębuszków nerkowych w wyniku chorób ogólnoustrojowych.

Zespół nerczycowy jest stanem klinicznym wywoływanym przez różne przyczyny. Warto pamiętać, że w jego wyniku może rozwinąć się niewydolność nerek. Dlatego bardzo ważne jest, wczesne rozpoznanie zespołu nerczycowego i wprowadzenie odpowiedniego leczenia. Najprostszym badaniem, które może nas nakierować na tą jednostkę chorobową jest badanie ogólne moczu, które powinniśmy wykonywać w rutynowych badaniach przeprowadzanych co roku u lekarza POZ. Wczesna diagnoza i rozpoczęcie leczenia dają znacznie większe szanse na zatrzymanie, a w niektórych przypadkach odwrócenie zmian w nerkach i szansę na dłuższe życie w zdrowiu.

Cynk organiczny naturalnie wspiera Twoje zdrowie.
Dowiedz się więcej >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się Ilość głosów: 1, średnia: 5,00
Co to jest zespół nerczycowy i jak go leczyć? Objawy i przyczyny zespołu nerczycowego

Loading...

BIBLIOGRAFIA:

Ogobuiro I, Tuma F. Physiology, Renal. [Updated 2020 Aug 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.Danilewicz M., Kłębuszkowe choroby nerek klinicznie przebiegające z dużym białkomoczem i/lub zespołem nerczycowym. Polish Journal of Pathology Supplement. 2011:32-40.Lizakowski S, Rutkowski B., Problemy terapeutyczne w leczeniu chorych z błoniastym kłębuszkowym zapaleniem nerek, Forum Nefrologiczne 2009;2(3):141-149.Tapia C, Bashir K. Nephrotic Syndrome. [Updated 2020 Jul 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.Politano SA, Colbert GB, Hamiduzzaman N. Nephrotic Syndrome. Prim Care. 2020 Dec;47(4):597-613. doi: 10.1016/j.pop.2020.08.002. Epub 2020 Sep 26. PMID: 33121631.Downie ML, Gallibois C, Parekh RS, Noone DG. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatr Int Child Health. 2017 Nov;37(4):248-258. doi: 10.1080/20469047.2017.1374003. Epub 2017 Sep 15. PMID: 28914167.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

Wszystkie prawa zastrzeżone.