[responsive_menu]

Co to jest zespół Sjögrena? Objawy, przyczyny, diagnostyka i sposoby leczenia. Czy zespół Sjögrena jest uleczalny?

Choroby autoimmunologiczne można określić mianem “schorzeń współczesnych czasów” – ich rozpowszechnienie w populacji gwałtownie rośnie i są rozpoznawane u coraz młodszych pacjentów. Istotą schorzeń autoimmunologicznych (inaczej określanych jako “choroby z autoagresji”) jest nadmierna, nieprawidłowa reakcja układu immunologicznego. Nasz układ odpornościowy błędnie rozpoznaje własne komórki jako obce i zaczyna je zwalczać, co prowadzi do wystąpienia różnorodnych objawów klinicznych. Drugą co do częstości występowania w populacji (po reumatoidalnym zapaleniu stawów) chorobą o podłożu autoimmunologicznym jest zespół Sjögrena. Jak objawia się to schorzenie i czy jest ono uleczalne?

Co to jest zespół Sjögrena?

Przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania pęcherza i dolnych dróg moczowychDowiedz się więcej >

Zespół Sjögrena jest to przewlekłe schorzenie zapalne o podłożu autoimmunologicznym, charakteryzujące się występowaniem nacieków z limfocytów w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego (najczęściej w obrębie gruczołów łzowych i ślinianek) i upośledzenia ich czynności, co powoduje niedostateczne wydzielanie łez i suchość w jamie ustnej. Poza typowymi objawami suchości, w przebiegu choroby może dojść do zajęcia innych układów i narządów, m.in. nerek, układu oddechowego, kostno-stawowego, pokarmowego i skóry. Częstość występowania zespołu Sjögrena szacuje się na 0,5 – 5% populacji światowej. Aż 90% wszystkich chorych stanowią kobiety, a schorzenie to najczęściej diagnozowane jest około 50 roku życia. Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska szwedzkiego okulisty, Henrika Sjögrena, który po raz pierwszy opisał przypadek pacjentki ze współistniejącymi objawami zapalenia spojówek i rogówki, zapalenia błony śluzowej jamy ustnej i zapalenia stawów.

*limfocyty – komórki zaliczane do białych krwinek, odpowiedzialne za udział w procesach odpornościowych. W przebiegu chorób autoimmunologicznych dochodzi do powstawania tzw. autoreaktywnych limfocytów, które mylnie rozpoznają komórki własne organizmu jako obce i zaczynają je niszczyć, co prowadzi do wystąpienia objawów choroby.

*gruczoły wydzielania zewnętrznego (egzokrynne) – cechują się posiadaniem przewodów, które wyprowadzają produkowaną przez nie wydzielinę na zewnątrz. Do gruczołów egzokrynnych zaliczamy m.in. ślinianki, gruczoły łzowe, gruczoły mlekowe, gruczoły łojowe oraz potowe.

Postacie zespołu Sjögrena

Cynk organiczny - naturalne wsparcie Twojego zdrowiaDowiedz się więcej >

Wyróżniamy dwie postacie zespołu Sjögrena:

  • pierwotna – występuje jako samodzielna choroba i stanowi około 40% wszystkich przypadków tego schorzenia;
  • wtórna – towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, najczęściej reumatoidalnemu zapaleniu stawów (RZS). Wtórna postać może współwystępować także z chorobą Hashimoto, toczniem rumieniowatym układowym, twardziną układową oraz autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.

Objawy zespołu Sjögrena

Ekspresy do kawy Melitta szeroki wybórSprawdź ofertę >

Objawy występujące w przebiegu zespołu Sjögrena możemy podzielić na:

  • związane ze zmianami w gruczołach (głównie ślinowych i łzowych);
  • pozagruczołowe.

Objawy gruczołowe

Najbardziej charakterystycznymi i najczęstszymi objawami zespołu Sjögrena są zmiany w postaci suchości rogówki i spojówek, spowodowane obecnością nacieków limfocytarnych w obrębie gruczołów łzowych. Duża liczba komórek zapalnych (limfocytów) w obrębie gruczołu prowadzi do jego destrukcji i upośledzenia wydzielania łez, co klinicznie manifestuje się:

  • uczuciem “piasku” pod powiekami;
  • pieczeniem i kłuciem oczu;
  • nadwrażliwością na światło, wiatr, dym papierosowy, klimatyzację.

Źródło

Chorzy z reguły nie określają tych objawów jako uczucie suchości, lecz szeroko pojęty dyskomfort w obrębie oczu, z którym zgłaszają się do okulisty. W badaniu lekarskim najczęściej stwierdza się zaczerwienienie spojówek (przekrwienie oczu). Długotrwające upośledzenie wydzielania łez jest stanem niebezpiecznym, gdyż łzy są niezbędne do nawilżania i odżywiania powierzchni rogówki, a ich niedobór może prowadzić do powstania owrzodzeń rogówki (ubytków nabłonka pokrywającego rogówkę). Zmiany te mogą prowadzić do trwałego upośledzenia widzenia.

Źródło

W zespole Sjögrena bardzo często zajęte są także gruczoły ślinowe (tzw. ślinianki). Jak sama nazwa wskazuje, ich główną funkcją jest produkcja śliny, która uczestniczy w początkowym procesie trawienia. W organizmie występują następujące rodzaje ślinianek (są one parzyste):

  • przyuszne;
  • podżuchwowe;
  • podjęzykowe.

Ponadto w błonie śluzowej jamy ustnej i gardła zlokalizowane są liczne, drobne gruczoły ślinowe, których najwięcej znajduje się na podniebieniu.

Zapamiętaj:

Często objawy zespołu Sjögrena są słabo wyrażone i niespecyficzne, przez co u wielu pacjentów od momentu pojawienia się pierwszych objawów do postawienia ostatecznej diagnozy mija nawet 6-7 lat.

W zespole Sjögrena dochodzi do powstania nacieków zapalnych w obrębie ślinianek (najczęściej przyusznych i podżuchwowych), co objawia się:

  • widocznym powiększeniem ślinianek, niekiedy z towarzyszącą tkliwością;
  • uczuciem suchości w jamie ustnej;
  • trudnościami w żuciu i połykaniu pokarmów (wynikają z niedoboru śliny) – objawia się to np. koniecznością popijania suchych pokarmów, aby umożliwić ich przełknięcie;
  • utrudnieniem mowy;
  • trudnościami w używaniu protez zębowych;
  • szybko postępującą próchnicą zębów – poza udziałem w trawieniu i ułatwianiem połykania pokarmów, ślina dzięki zawartości takich substancji jak laktoferyna i lizozym wykazuje także właściwości antybakteryjne, przeciwgrzybicze i przeciwwirusowe. Znaczny niedobór śliny w zespole Sjögrena prowadzi do gwałtownie postępującej próchnicy, która skutkuje utratą zębów;
  • występowaniem zmian zapalnych błony śluzowej jamy ustnej – wtórnych do suchości i braku śliny.

U kobiet z zespołem Sjögrena dodatkowo może wystąpić suchość pochwy, która wynika ze zmniejszenia ilości wydzieliny w pochwie oraz zahamowania produkcji śluzu w obrębie szyjki macicy. Jest to bardzo dokuczliwy problem, charakteryzujący się pieczeniem, swędzeniem i uczuciem kłucia w obrębie pochwy. U pacjentek często występuje także dyspareunia – ból odczuwany podczas stosunku płciowego.

Objawy pozagruczołowe

Większości chorób autoimmunologicznych, w tym także zespołowi Sjögrena, mogą towarzyszyć objawy ogólnoustrojowe, które wynikają z przewlekłego procesu zapalnego w organizmie. Objawy te mogą wyprzedzać występowanie suchości lub pojawiać się w trakcie pełnoobjawowego zespołu. Zaliczamy do nich:

  • przewlekłe zmęczenie;
  • stany podgorączkowe;
  • bóle mięśni i stawów;
  • zapalenie stawów – we wtórnym zespole Sjögrena wynika ono z towarzyszącego RZS (reumatoidalnego zapalenia stawów).

W zespole Sjögrena zmiany zapalne mogą dotyczyć wielu narządów i układów, co skutkuje bardzo różnorodnymi objawami klinicznymi, takimi jak:

  • powiększenie węzłów chłonnych;
  • zmiany w płucach (u 10-20% pacjentów) – zwykle bezobjawowe, rzadko mogą prowadzić do powstania zmian guzkowych lub rozwoju zapalenia płuc;
  • zmiany w nerkach – zapalenie nerek, czasem kamica nerkowa;
  • zapalenie trzustki;
  • powiększenie wątroby;
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (częste, ale w większości przypadków bezobjawowe).

W przebiegu zespołu Sjögrena mogą występować także zmiany skórne pod postacią:

  • znacznej suchości i świądu skóry (u 50% chorych);
  • zapalenia małych naczyń krwionośnych objawiającego się zmianami o typie pokrzywki lub plamicy.

Zespół Sjögrena związany jest także ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia u pacjentów chłoniaków nieziarniczych – złośliwych nowotworów wywodzących się z układu chłonnego (limfatycznego), które najczęściej zlokalizowane są w śliniankach (w gruczołach tych występują liczne, rozproszone komórki układu chłonnego). Ryzyko to jest około 16 razy większe niż dla populacji ogólnej, zwiększa się wraz z czasem trwania choroby i dotyczy głównie pierwotnego zespołu Sjögrena. W pierwotnej postaci zespołu chłoniaki rozwijają się statystycznie u około 4-8% pacjentów w trakcie 10-letniej obserwacji. Przyczyny szczególnej podatności pacjentów z zespołem Sjögrena na rozwój chłoniaków nie zostały jak dotąd poznane. Często objawy zespołu Sjögrena są słabo wyrażone i niespecyficzne, przez co u wielu pacjentów od momentu pojawienia się pierwszych objawów do postawienia ostatecznej diagnozy mija nawet 6-7 lat.

*rogówka – przezroczysta, najbardziej zewnętrzna warstwa gałki ocznej.

Przyczyny zespołu Sjögrena

Preparat na układ krążenia, z koenzymem Q10, wzmacniający serceSprawdź ofertę >

Przyczyna występowania zespołu Sjögrena, tak jak większości schorzeń autoimmunologicznych, jest nieznana. W jego rozwoju podejrzewa się udział czynników genetycznych, środowiskowych, a także infekcji wirusowych. Wtórny zespół Sjögrena powstaje na skutek towarzyszącej mu, innej choroby o podłożu autoimmunologicznym. W gruczołach zewnątrzwydzielniczych, ale także w wielu narządach wewnętrznych, dochodzi do powstawania nacieków zapalnych złożonych głównie z limfocytów. Tworzenie nacieków i przewlekły proces zapalny prowadzi do zaburzenia czynności wydzielniczej gruczołów, co klinicznie najczęściej manifestuje się uogólnionym “zespołem suchości”. U części chorych limfocyty ulegają nadmiernej, niekontrolowanej proliferacji (namnażaniu), co może prowadzić do rozwoju chłoniaków – nowotworów złośliwych wywodzących się z układu chłonnego (limfatycznego).

Czy wiesz że:

w terminologii medycznej suchość w jamie ustnej określana jest mianem kserostomii, a zespół suchego oka – kseroftalmii?

Diagnostyka i rozpoznanie zespołu Sjögrena

Energy Boost to linia, która rozświetli i rozjaśni skórę oraz pomoże w walce z przebarwieniami. Regularnie stosowana ujednolici koloryt oraz ochroni przed fotostarzeniemDowiedz się więcej >

W diagnostyce zespołu Sjögrena wykonuje się badania laboratoryjne, obrazowe oraz okulistyczne, a także histopatologiczne – biopsję gruczołu ślinowego.

W badaniach laboratoryjnych najczęściej stwierdza się:

  • niedokrwistość (wynikającą z przewlekłego procesu zapalnego, jest to tzw. niedokrwistość chorób przewlekłych);
  • leukopenię – obniżenie poziomu białych krwinek;
  • obecność przeciwciał charakterystycznych dla zespołu Sjögrena – najbardziej typowe dla tej jednostki chorobowej przeciwciała to anty-Ro i anty-La. Przeciwciała te skierowane są przeciwko elementom jądra komórkowego.

*przeciwciała – białka wytwarzane w organizmie człowieka pod wpływem antygenów, czyli substancji rozpoznawanych przez komórki układu odpornościowego jako obce. W chorobach autoimmunologicznych organizm produkuje autoprzeciwciała, czyli przeciwciała skierowane przeciwko własnym komórkom.

*jądro komórkowe – najważniejszy element komórki, zawierający jej materiał genetyczny – DNA.

Do badań obrazowych wykonywanych w procesie diagnostycznym zespołu Sjögrena zaliczamy:

  • sialografię – kontrastowe badanie rentgenowskie (RTG) przewodów gruczołowych i miąższu ślinianek. W przypadku zespołu Sjögrena w badaniu tym widoczne są nieregularne poszerzenia i zwężenia przewodów gruczołowych (wynikają one z procesu zapalnego);
  • scyntygrafię ślinianek – jest to badanie izotopowe, czyli wykorzystujące właściwości emisji promieniowania przez niektóre pierwiastki. Polega ono na podaniu pacjentowi odpowiedniej substancji promieniotwórczej (najczęściej technetu, jodu lub galu) drogą dożylną, której proces wydzielania i rozmieszczenie w śliniankach rejestruje specjalna kamera. Badanie to trwa około 30 minut, a w połowie badania pacjent proszony jest o wypicie przez słomkę soku z cytryny – ma on za zadanie pobudzić wydzielanie śliny, przez co możliwe jest lepsze zobrazowanie ślinianek. Po zakończeniu badania pacjent powinien wypić dużą ilość płynów, aby usprawnić wypłukiwanie substancji promieniotwórczej z organizmu. Scyntygrafia przeciwwskazana jest u kobiet w ciąży oraz karmiących piersią;
  • badanie ultrasonograficzne (USG) ślinianek przyusznych i podżuchwowych – pozwala ocenić wielkość i budowę ślinianek, a także wykryć powiększenie węzłów chłonnych w tej okolicy.

Nieodłącznym elementem diagnostyki zespołu Sjögrena są badania okulistyczne oraz badanie wydzielania śliny, takie jak:

  • test Schirmera – przeprowadzany w celu oceny wydzielania łez. Pacjentowi zakłada się pod dolną powiekę zagięty pasek jałowej bibuły, tak aby nie dotykał rogówki i pozostawia go na 5 minut. Prawidłowo, długość odcinka bibuły zwilżonego łzami po 5 minutach badania powinna wynosić >5 mm – niższa wartość świadczy o niedostatecznym wydzielaniu łez (zespole suchego oka);
  • test z różem bengalskim (barwnikiem) – wykonuje się go w celu oceny stanu rogówki oka. Zastosowanie barwnika umożliwia obserwację w lampie szczelinowej (specjalnym urządzeniu używanym przez okulistów) uszkodzeń nabłonka rogówki, które to zmiany przed barwieniem nie są widoczne. Lekarz podaje do worka spojówkowego specjalne krople z barwnikiem, który po kilku mrugnięciach zostaje rozprowadzony na powierzchni oka. Następnie ocenia on w lampie szczelinowej, czy doszło do wybarwienia powierzchni rogówki – wybarwione obszary to ubytki w nabłonku rogówki;
  • ocena ilości wydzielanej śliny (metoda Navazesha i Kumara) – pacjentowi zaleca się powstrzymanie od jedzenia, picia, żucia gumy i palenia papierosów minimum 1 godzinę przed testem. Podczas badania określa się przepływ śliny w spoczynku. Aby rozpocząć zbiórkę, pacjent proszony jest o przełknięcie, aby pozbawić usta zalegającej śliny. Następnie pochyla on głowę do przodu nad probówką i lejkiem. Usta powinny być lekko otwarte, tak aby ślina swobodnie spływała do rurki. Pod koniec okresu pobierania pacjent zbiera pozostałą w ustach ślinę i wypluwa ją do probówki. Test trwa 5 minut, a przepływ śliny <0,1 ml/minutę świadczy o niedostatecznym jej wydzielaniu.

O zespole Sjögrena może świadczyć także stwierdzenie w wycinku gruczołu ślinowego wargowego licznych nacieków zapalnych złożonych z limfocytów. Wycinek pobrany z wargi oceniany jest pod mikroskopem, w dużym powiększeniu – jest to badanie histopatologiczne.

Ostateczna diagnoza zespołu Sjögrena stawiana jest w oparciu o spełnienie przez pacjenta kryteriów klasyfikacyjnych, które uwzględniają:

KryteriumPunktacja
obecność ognisk zapalnych (skupisk limfocytów) w gruczole ślinowym wargowym3 punkty
obecność przeciwciał anty-Ro/ anty-La3 punkty
ubytki nabłonka rogówki w teście z różem bengalskim1 punkt
niedostateczne wydzielanie łez w teście Schirmera1 punkt
niestymulowane wydzielanie śliny <0,1 ml/minutę1 punkt

Suma punktów ≥4 przemawia za rozpoznaniem pierwotnego zespołu Sjögrena.

Czy zespół Sjögrena jest uleczalny?

Ekspresy do kawy Melitta szeroki wybórSprawdź ofertę >

Leczeniem pacjentów z zespołem Sjögrena zajmują się reumatolodzy. Z powodu dokuczliwych objawów oraz ryzyka powikłań ze strony różnych narządów i układów, pacjent powinien pozostawać także pod opieką innych specjalistów – okulisty, stomatologa, hematologa, nefrologa. Ze względu na fakt, że nie znamy dokładnej przyczyny powstawania zespołu Sjögrena (podobnie jak wielu innych schorzeń o podłożu autoimmunologicznym), jego stałe wyleczenie nie jest możliwe. Stosowane leczenie objawowe znacznie polepsza jednak komfort życia pacjenta i zapobiega rozwojowi groźnych powikłań. Wszystkim chorym należy zalecić bezwzględne unikanie alkoholu i palenia tytoniu, gdyż używki te mogą nasilać istniejące objawy suchości. Ze względu na znacznie zwiększone ryzyko występowania próchnicy i zapalenia błony śluzowej jamy ustnej, bardzo ważne jest dbanie o higienę jamy ustnej.

Rodzaj objawowego leczenia tego schorzenia uzależniony jest od występujących u danego pacjenta objawów:

  • zespół suchego oka – leczenie polega głównie na ochronie narządu wzroku, czyli stosowaniu “sztucznych łez” w płynie lub żelu oraz miękkich soczewek kontaktowych, które nawilżają i chronią powierzchnię oczu. “Sztuczne łzy” są to specjalne krople do oczu, których zadaniem jest nawilżenie powierzchni rogówki, a tym samym zniwelowanie dokuczliwych objawów suchości. Najczęściej zawierają one w składzie takie substancje, jak kwas hialuronowy, dekstran, kwas poliakrylowy, metyloceluloza czy poliwidon. Związki te nieco różnią się między sobą mechanizmem działania, ale ich wspólną cechą jest nawilżanie powierzchni oka (m.in. poprzez wiązanie wody na powierzchni oka, ograniczanie jej parowania i zwiększanie trwałości filmu łzowego). Chorzy powinni pamiętać o regularnym stosowaniu tych preparatów, dostosowanym do własnych potrzeb, gdyż przestrzeganie zaleceń okulisty chroni ich przed występowaniem groźnych powikłań np. owrzodzenia rogówki;
  • suchość jamy ustnej – stosuje się preparaty “sztucznej śliny” (najczęściej w postaci żelu lub aerozolu, które długotrwale nawilżają błonę śluzową jamy ustnej) i bezcukrowe gumy do żucia (żucie gumy pobudza gruczoły do wydzielania śliny). Chorym z zachowaną resztkową funkcją ślinianek można podawać leki pobudzające gruczoły egzokrynne np. pilokarpinę.

W przypadku występowania uogólnionego procesu zapalnego (np. pod postacią zapalenia stawów) i powstawania nacieków zapalnych w narządach wewnętrznych, w terapii najczęściej stosuje się hydroksychlorochinę lub chlorochinę, a jeżeli są one nieskuteczne, można rozważyć stosowanie metotreksatu, leflunomidu, sulfasalazyny lub azatiopryny. Wszystkie te leki wykazują działanie immunosupresyjne, czyli hamujące nadmierną, nieprawidłową aktywność układu odpornościowego (immunologicznego), która jest przyczyną powstawania chorób o podłożu autoimmunologicznym, w tym zespołu Sjögrena. We wtórnym zespole Sjögrena podstawowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej, np. reumatoidalnego zapalenia stawów lub tocznia rumieniowatego układowego.

Rokowanie w zespole Sjögrena

Energy Boost to linia, która rozświetli i rozjaśni skórę oraz pomoże w walce z przebarwieniami. Regularnie stosowana ujednolici koloryt oraz ochroni przed fotostarzeniemDowiedz się więcej >

Głównym powikłaniem i zagrożeniem związanym z tą chorobą jest uszkodzenie narządu wzroku. Rokowania dotyczące narządu wzroku w dużym stopniu zależą od jego odpowiedniej ochrony. Stosowanie się do zaleceń (regularne zakrapianie “sztucznych łez”, unikanie przebywania w pomieszczeniach klimatyzowanych, unikanie narażenia na dym tytoniowy) znacznie zmniejsza ryzyko trwałego uszkodzenia narządu wzroku. Rokowania co do długości życia wiążą się głównie z możliwością rozwoju chłoniaków, ale także z nasileniem zmian zapalnych w poszczególnych układach i narządach (zwłaszcza w płucach i nerkach). Z uwagi na zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych u pacjentów z zespołem Sjögrena zaleca się regularną kontrolę ślinianek, węzłów chłonnych, śledziony oraz wykonywanie badań laboratoryjnych. Rokowanie we wtórnym zespole Sjögrena zależy głównie od przebiegu choroby podstawowej (najczęściej reumatoidalnego zapalenia stawów).

Charakterystyczna dla zespołu Sjögrena mnogość objawów utrudnia rozpoznanie i opóźnia włączenie ukierunkowanego leczenia. W diagnostyce tego schorzenia wykonuje się szereg badań laboratoryjnych, obrazowych, okulistycznych, a także badanie histopatologiczne, dlatego z reguły do postawienia ostatecznej diagnozy mija nawet kilka lat. Pacjenci z rozpoznanym zespołem Sjögrena powinni pozostawać pod kontrolą reumatologa oraz okulisty, a także regularnie wykonywać badania profilaktyczne (morfologię krwi, USG węzłów chłonnych i ślinianek), ze względu na zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego – chłoniaka.

Cynk organiczny to naturalne wsparcie Twojego zdrowia
Więcej informacji >
Oceń wpis
Podoba mi sięNie podoba mi się Ilość głosów: 2, średnia: 5,00
Co to jest zespół Sjögrena? Objawy, przyczyny, diagnostyka i sposoby leczenia. Czy zespół Sjögrena jest uleczalny?

Loading...

BIBLIOGRAFIA:

  1. “Interna Szczeklika- mały podręcznik 2018/2019”, P. Gajewski, Medycyna Praktyczna Kraków 2018, wydanie 10
  2. Świerkocka K, Łącki J. Review paper<BR>Lymphoma in Sjögren’s syndrome. Reumatologia/Rheumatology. 2008;46(1):16-20.
  3. Mavragani CP, Moutsopoulos HM. Sjögren syndrome. CMAJ. 2014;186(15):E579-E586. doi:10.1503/cmaj.122037
  4. https://www.mp.pl/reumatologia/artykuly-przegladowe/95452,zespol-sjgrena
  5. https://www.mp.pl/pacjent/badania_zabiegi/68601,test-schirmera

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

Wszystkie prawa zastrzeżone.