Choroby autoimmunologiczne są dzisiaj bardzo powszechne. Rozwijają się one w wyniku zaatakowania własnego organizmu przez układ odpornościowy. Produkuje on białka nazywane przeciwciałami, które są skierowane przeciw określonym tkankom, czy narządom. Przyczyny rozwoju chorób autoimmunologicznych nie są do końca znane. W przypadku niektórych z nich odkryto pewną zależność z występowaniem po przebyciu infekcji górnych dróg oddechowych. Do takich chorób należy plamica Schönleina-Henocha.
Co to jest plamica Schönleina-Henocha?
Plamica Schönleina-Henocha należy do chorób zapalnych małych naczyń krwionośnych. We krwi chorych pojawiają się swoiste przeciwciała klasy IgA (białka produkowane przez układ odpornościowy). Odkładają się one w ścianach tętniczek i żyłek, zwłaszcza w obrębie skóry, przewodu pokarmowego, stawów oraz nerek. W konsekwencji u chorych pojawiają się nagle objawy chorobowe związane z tymi narządami. Zachorowania zdarzają się głównie w okresie jesienno-zimowo-wiosennym i dotyczą przede wszystkim dzieci. W większości przypadków przebieg choroby jest łagodny i jest ona w pełni uleczalna.
Plamica Schönleina-Henocha – objawy
U 90% pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha pojawiają się charakterystyczne zmiany skórne. W większości przypadków są one zlokalizowane na kończynach dolnych, zwłaszcza w okolicy pośladków, stawów kolanowych i skokowych, ale mogą również być obecne w obrębie kończyn górnych i niezwykle rzadko na tułowiu. Wykwity pojawiają się nagle, zwłaszcza na wyprostnych powierzchniach kończyn, są symetryczne, mają charakter czerwonych lub czerwonobrązowych plam, wystają ponad powierzchnię skóry. Taką wysypkę nazywa się plamicą uniesioną. Utrzymuje się ona przez kilka tygodni.
Czy wiesz że: plamica Schönleina-Henocha jest najczęściej występująca wśród dzieci chorobą małych naczyń?
Typowe dla plamicy Schönleina- Henocha jest również występowanie objawów ze strony stawów, nerek oraz układu pokarmowego. Pacjenci zgłaszają ostry, rozlany, napadowy, nasilający się po jedzeniu ból brzucha. Mogą mu towarzyszyć nudności, wymioty, a także krwista biegunka. W przebiegu choroby może dojść do krwawienia z przewodu pokarmowego, wgłobienia jelita (stan, w którym część jednego odcinka jelita wsuwa się do drugiego), a nawet jego perforacji. Często wysypce skórnej towarzyszy stan zapalny stawów – zwłaszcza kolanowych i skokowych. W badaniu są one tkliwe, obrzęknięte, ruchomość jest ograniczona. U 60% pacjentów choroba dotyka nerek. Najczęściej w badaniu ogólnym moczu wykrywa się obecność białka oraz krwinek czerwonych, ale może również dojść do rozwoju niewydolności nerek. W przebiegu choroby mogą pojawić się drgawki oraz krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego. U chłopców plamica Schönleina-Henocha objawia się obrzękiem, bólem oraz plamicą w obrębie moszny.
Plamica Schönleina-Henocha – przyczyny
U ponad 50% pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha obserwuje się wcześniejsze występowanie infekcji górnych dróg oddechowych. Choroba pojawia się szczególnie po wywołanym przez streptokoki paciorkowcowym zapaleniu gardła. Do innych patogenów, które mogą wyzwolić rozwój plamicy należą: bakterie z rodzaju mycoplasma, adenowirusy, parwowirus B19, wirus Epsteina-Barr, wirus ospy wietrznej, czy opryszczki. Typowe objawy choroby mogą ujawnić się również po przyjęciu niektórych leków przeciwzapalnych, antybiotyków, po szczepieniach ochronnych, w wyniku ukąszenia przez owady, czy po ekspozycji na zimno. Stwierdzono także związek z niektórymi nowotworami złośliwymi, chorobami wątroby, nieswoistymi zapaleniami jelit oraz zapaleniem stawów kręgosłupa.
Plamica Schönleina-Henocha – leczenie
W większości przypadków przebieg choroby jest łagodny i wskazane jest jedynie leczenie objawowe. W razie bólu zaleca się przyjęcie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (np. ibuprofenu) lub paracetamolu. U pacjentów z nasilonymi objawami ze strony stawów, a także przy powikłaniach ze strony układu pokarmowego oraz nerwowego włącza się kortykosteroidy np. prednizon. Leki immunosupresyjne – azatiopryna, czy metotreksat wskazane są w przypadku nasilonych objawów ze strony nerek. Niekiedy konieczna jest dializoterapia. Perforacja przewodu pokarmowego, wgłobienie oraz martwica jelit wymagają zawsze pilnej interwencji chirurgicznej. Ze względu na to, że niebezpieczne dla życia powikłania choroby mogą pojawić się nagle, zawsze zaleca się hospitalizację chorych.
Plamica Schönleina-Henocha – diagnostyka
Przebieg kliniczny choroby jest bardzo charakterystyczny. Rozpoznanie najczęściej stawia się na podstawie objawów. W celu postawienia diagnozy konieczne jest występowanie typowej wysypki o charakterze wybroczyn na skórze kończyn dolnych oraz obecność choć jednego z następujących objawów: bólu brzucha, zapalenia stawów, czy zaburzenia funkcji nerek. W razie wątpliwości wskazane jest wykonania biopsji skóry, czyli pobranie jej wycinka do badania histopatologicznego (pod mikroskopem). W ścianie tętniczek i żyłek stwierdza się nacieki złożone z przeciwciał klasy IgA, limfocytów oraz granulocytów obojętnochłonnych.
Plamica Schönleina-Henocha u dzieci
W 90% wszystkich przypadków na plamicę Schönleina-Henocha chorują dzieci poniżej 10. roku życia. Nieznacznie częściej diagnozę stawia się wśród chłopców (51%). Statystycznie w populacji 10 tys. dzieci plamica występuje u 10-20 z nich. Przeważnie u osób poniżej 10. roku życia choroba ma łagodny przebieg i jest w pełni uleczalna. Ze względu na ryzyko rozwoju niewydolności nerek każde dziecko wymaga regularnych kontroli składu moczu oraz ciśnienia tętniczego przez okres 6 miesięcy.
Plamica Schönleina-Henocha u dorosłych
Przebieg choroby u dorosłych jest znacznie cięższy niż u dzieci. Plamica Schönleina-Henocha atakuje głównie osoby rasy kaukaskiej (84% przypadków). W większości przypadków zajęte zostają nerki i aż u 30% pacjentów dochodzi do rozwoju ich niewydolności. Najczęściej w celu potwierdzenia rozpoznania konieczna jest biopsja nerki. W obrębie kłębuszków nerkowych stwierdza się nacieki złożone z przeciwciał klasy IgA oraz krwinek białych.
Zapamiętaj: U ponad 50% pacjentów z plamicą Schönleina-Henocha obserwuje się wcześniejsze występowanie infekcji górnych dróg oddechowych.
Plamica Schönleina-Henocha dotyka przede wszystkim dzieci. W razie pojawienia się na skórze kończyn dolnych typowych czerwonobrązowych wybroczyn należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza.Choć w większości przypadków choroba ma łagodny przebieg i jest w pełni uleczalna, to istnieje ryzyko wystąpienia bardzo groźnych dla życia powikłań. Mogą one pojawić się nagle i doprowadzić nawet do zgonu. Dlatego tak ważne jest, aby hospitalizować każde dziecko, u którego rozpoznano plamicę Schönleina-Henocha. Zmiany skórne goją się bez pozostawienia śladu. U dorosłych choroba ma mniej przewidywalny przebieg i częściej kończy się rozwojem ciężkiej niewydolności nerek. W każdym przypadku pojawienia się typowych objawów należy zgłosić się do lekarza pierwszego kontaktu.