Wapń jest bardzo ważnym pierwiastkiem w organizmie człowieka, ponieważ uczestniczy w procesach przekazywania impulsów nerwowo-mięśniowych. Dlatego też obniżenie stężenia wapnia we krwi, któremu często towarzyszy zmniejszenie stężenia magnezu i potasu, może prowadzić do wystąpienia tężyczki. To schorzenie o bardzo różnorodnym obrazie chorobowym często bywa zbyt późno rozpoznawane, a przez to niedostatecznie leczone, dlatego wymaga bliższego zaznajomienia się. Co to jest tężyczka i jak ją leczyć?
Czym jest tężyczka?
Tężyczka jest to zespół objawów chorobowych związanych z nadmierną pobudliwością nerwowo-mięśniową, czyli zwiększoną szybkością przekazywania sygnałów pomiędzy komórkami nerwowymi a mięśniami. To schorzenie charakteryzuje się niekontrolowanymi, często bolesnymi skurczami mięśni, ich drżeniem, a także dokuczliwym mrowieniem różnych części ciała. Tężyczka jest chorobą, która wbrew pozorom jest powszechna, najczęściej dotykająca ludzi młodych, niezależnie od płci, a także dzieci.
Wyróżniamy 2 kliniczne postacie tężyczki:
- tężyczka jawna – inaczej nazywana hipokalcemiczną, ponieważ przyczyną jej występowania jest hipokalcemia – obniżony poziom wapnia w surowicy krwi. Występuje ona napadowo, a pomiędzy napadami pacjent może skarżyć się na ogólne osłabienie i pogorszenie pamięci;
- tężyczka utajona – normokalcemiczna (stężenie wapnia w surowicy jest w normie)- związana jest z niedoborem magnezu lub potasu oraz z hiperwentylacją, czyli pogłębionymi i przyspieszonymi oddechami. Występuje znacznie częściej niż postać jawna, ale jej objawy są niecharakterystyczne, co powoduje, że jest zbyt rzadko rozpoznawana. Dotyczy głównie młodych kobiet (od okresu dojrzewania do 30 roku życia), zwłaszcza cierpiących na lęk napadowy – ataki paniki wywołują hiperwentylację, która może sprowokować wystąpienie objawów tężyczkowych.
Objawy tężyczki
Objawy tężyczki są bardzo różnorodne i zależne od postaci choroby. Tężyczka w postaci jawnej jest łatwiej rozpoznawalna. Jej objawy są wyraźne i charakterystyczne. Jak wygląda atak tężyczki? Napad tężyczki jawnej charakteryzują następujące objawy:
- początkowo drętwienie skóry dłoni i stóp oraz drętwienie skóry wokół ust i języka; pacjent często podaje, że “nie ma czucia” w dłoniach i stopach;
- następnie może pojawić się skurcz palców dłoni – zgięcie palca 4 i 5 oraz wyprost pozostałych palców- objaw ten jest określany jako “ręka położnika”;
- w dalszej kolejności bolesne skurcze mogą objąć przedramiona, ramiona, twarz- powodując skurcz powiek oraz mięśni wokół ust – tworzą się tzw. “usta karpia”;
- jako ostatnie, mogą zostać objęte skurczami nogi oraz klatka piersiowa.
Bardzo ważne jest odróżnienie napadów tężyczki od ataków padaczkowych, ponieważ te dwie jednostki chorobowe są często mylone lub tężyczka nakłada się na obraz chorobowy pacjenta z padaczką. Pacjent w czasie ataku tężyczki odczuwa niepokój o dużym nasileniu, może wręcz obawiać się śmierci. Ponadto występują u niego:
- uczucie ściskania, ból w klatce piersiowej;
- pobudzenie psychoruchowe;
- kołatania serca;
- światłowstręt.
W przebiegu napadu tężyczki jawnej, w krańcowej fazie może dojść do utraty przytomności połączonej z drgawkami. Niezwykle groźnym objawem, który na szczęście towarzyszy tylko części napadów, jest skurcz mięśni krtani. Stan ten, ze względu na wystąpienie niedrożności górnych dróg oddechowych, stanowi zagrożenie życia i wymaga hospitalizacji w trybie pilnym. Pomiędzy napadami pacjenci z jawną postacią tężyczki prezentują niecharakterystyczne objawy, takie jak rozdrażnienie, osłabienie, spadek koncentracji czy problemy z pamięcią.
Objawy tężyczki utajonej
Są niecharakterystyczne i przypominają symptomy występujące w tężyczce jawnej pomiędzy napadami – dominuje osłabienie, rozdrażnienie, bezsenność, uczucie ciągłego zmęczenia.
Czy wiesz że: nie należy mylić tężyczki z inną, podobnie brzmiącą jednostką chorobową - tężcem. Pomimo zbliżonej nazwy, schorzenia te mają zupełnie różne przyczyny powstawania oraz przebieg kliniczny. Tężec spowodowany jest zakażeniem rany bakterią - laseczką tężca, a tężyczka związana jest najczęściej z niedoborem wapnia w organizmie.
Czasem u chorego przeważają objawy depresyjne i rzekomonerwicowe, które skłaniają go do wizyty u psychiatry. Może występować także uczucie duszności, ściskania w klatce piersiowej, drżenie powiek oraz bóle brzucha i wzdęcia. Ten rodzaj tężyczki wykrywa się zazwyczaj przypadkowo u osób pozornie zdrowych, które od dłuższego czasu szukają pomocy u licznych specjalistów, skarżąc się na nietypowe objawy ze strony różnych układów. Znamienne dla rozpoznania tężyczki utajonej są objawy neurologiczne: Chvostka, Trousseau i Lusta. Są one wykrywane podczas badania neurologicznego.
- objaw Chvostka – gwałtowne skurcze mięśni mimicznych twarzy po uderzeniu młoteczkiem neurologicznym w okolicę policzka, niedaleko płatka ucha;
- objaw Lusta – skurcz mięśni podudzia i odwiedzenie stopy w odpowiedzi na uderzenie młoteczkiem w okolicę kości strzałkowej;
- objaw Trousseau – przykurcz palców dłoni oraz ich ustawienie w postaci wyżej wspomnianej “ręki położnika”. Objaw ten można wywołać zaciskając na ramieniu pacjenta mankiet do mierzenia ciśnienia tętniczego krwi. Powstałe w ten sposób niedokrwienie, prowokuje dłoniowe zgięcie palca IV i V.
W przypadku ich wystąpienia, pacjent powinien zostać skierowany na wykonanie próby tężyczkowej EMG oraz szczegółowych badań laboratoryjnych, które zostały omówione w dalszej części artykułu.
Przyczyny tężyczki
Tężyczka może wynikać z różnych nieprawidłowości metabolicznych. Do najważniejszych czynników etiologicznych biorących udział w jej rozwoju zaliczamy niedobór trzech pierwiastków:
- wapnia – hipokalcemia;
- magnezu – hipomagnezemia;
- potasu – hipokaliemia.
Wystąpieniu napadu tężyczkowego sprzyjają także zasadowica oraz hiperwentylacja. Również zaburzenie endokrynologiczne, jakim jest niedoczynność przytarczyc, może objawiać się napadami tężyczkowymi oraz drgawkami.
a). hipokalcemia
Jest to obniżenie stężenia wapnia całkowitego w surowicy poniżej 2,25 mmol/l. Obniżony poziom wapnia może powodować zwiększoną pobudliwość nerwów obwodowych. Przyczynami hipokalcemii są:
- niedostateczna podaż wapnia wraz z pokarmem, szczególnie w sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania np. podczas ciąży i laktacji;
- nadmierna utrata wapnia z moczem – stosowanie leków moczopędnych;
- niedobór parathormonu (PTH) w przebiegu niedoczynności przytarczyc – jest to hormon produkowany przez przytarczyce i bierze udział w
- regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej w organizmie. Gdy we krwi za mało jest jonów wapnia, parathormon powoduje uwolnienie wapnia zmagazynowanego w kościach i zwiększa jego odzyskiwanie w kłębuszkach nerkowych. Jeśli stężenie PTH jest zbyt niskie, mechanizm ten jest niewydolny;
- niedobór witaminy D – warunkuje ona prawidłowe wchłanianie wapnia z jelit;
- hiperfosfatemia w przebiegu niewydolności nerek- upośledzone jest wydalanie fosforanów przez nerki.
b). hipomagnezemia
Jest to stan zmniejszenia stężenia magnezu całkowitego w surowicy krwi poniżej 0,65 mmol/l. Wystąpienie tężyczki w przebiegu hipomagnezemii najczęściej związane jest z:
- niedostateczną podażą magnezu (zespoły złego wchłaniania, niedożywienie);
- zwiększonym zapotrzebowaniem (ciąża, okres karmienia piersią);
- zwiększoną utratą przez nerki będącą wynikiem działania leków.
c). hipokaliemia
Jest to spadek poziomu potasu poniżej 3,5 mmol/l. Najczęściej towarzyszy hipomagnezemii i zwykle występuje łącznie z zasadowicą.
d). zasadowica
Jest to zaburzenie równowagi kwasowo – zasadowej krwi, polegające na podwyższeniu pH osocza >7,45 (norma 7,35-7,45). W przebiegu zasadowicy dochodzi do zmniejszenia stężenia jonów wapnia oraz magnezu- prowadzi to do wystąpienia objawów tężyczki.
e). hiperwentylacja
Jest to stan, w którym chory zaczyna zbyt szybko i zbyt głęboko oddychać. Powoduje to wystąpienie zasadowicy (podwyższenie pH krwi), która prowokuje napad tężyczkowy. Lęk towarzyszący napadowi powoduje, że pacjent hiperwentyluje się jeszcze bardziej, nasilając objawy choroby.
f). niedoczynność przytarczyc
Może być uwarunkowana genetycznie lub pojawiać się w ciągu życia, np. na skutek przypadkowego usunięcia przytarczyc podczas operacji usunięcia tarczycy czy wystąpienia choroby autoimmunologicznej. Zaburzenie to powoduje niedobór parathormonu, który jest produkowany przez przytarczyce, co skutkuje brakiem mechanizmu wyrównawczego uwalniania wapnia zmagazynowanego w kościach w odpowiedzi na obniżone stężenie wapnia w osoczu.
Tężyczka – diagnostyka
Aby postawić rozpoznanie tężyczki należy wykonać następujące badania:
- szczegółowy wywiad lekarski, także psychiatryczny;
- próbę tężyczkową – najczulszy test wykrywający obecność nadpobudliwości nerwowo- mięśniowej i potwierdzający rozpoznanie tężyczki. Jest to
- badanie elektromiograficzne – wykonuje się je z użyciem elektrody igłowej, którą wprowadza się w mięsień dłoni (pomiędzy kciukiem a palcem wskazującym). Następnie badanie obejmuje wykonanie 2 prób:
a). ischemiczna – na ramię pacjenta zakłada się opaskę uciskową na około 10 minut, w celu wstrzymania przepływu krwi,
b). hiperwentylacyjna – po zwolnieniu mankietu opaski pacjent ma się hiperwentylować przez 2 minuty, czyli głęboko i często oddychać.
Oba te bodźce sprawiają, że jeśli tężyczka występuje, to na monitorze elektromiografu pojawiają się powtarzające się wyładowania potencjałów iglicowych, które świadczą o nadpobudliwości nerwowo- mięśniowej. Potwierdza to rozpoznanie tężyczki.
- badanie EEG – aby zróżnicować napady tężyczki z padaczką;
- EKG – aby wykluczyć kardiologiczne przyczyny zgłaszanych objawów, takich jak ból, uczucie ściskania w klatce piersiowej, kołatania serca;
badania biochemiczne krwi- należy oznaczyć stężenia: - wapnia całkowitego i zjonizowanego,
- magnezu,
- sodu,
- potasu,
- parathormonu,
- witaminy D – jej aktywnego metabolitu 1,25(OH)2,
- kreatyniny,
- mocznika,
- fosforanów;
- badanie ogólne moczu oraz dobowe wydalanie wapnia, fosforu i magnezu z moczem.
Tężyczka – leczenie
Leczenie napadu tężyczkowego polega na wstrzyknięciu dożylnie 10% roztworu preparatu wapnia. Zazwyczaj obserwujemy wtedy spektakularną poprawę i wycofanie się objawów tężyczki. W razie nawrotu objawów wstrzyknięcia się powtarza.
Zapamiętaj: Hipokaliemia jest to spadek poziomu potasu poniżej 3,5 mmol/l. Najczęściej towarzyszy hipomagnezemii i zwykle występuje łącznie z zasadowicą.
Stężenie wapnia w surowicy powinno się oznaczać co 4-6 godzin. Równocześnie należy rozpocząć doustne podawanie wapnia i witaminy D, która warunkuje prawidłowe wchłanianie tego pierwiastka z przewodu pokarmowego. W przypadku tężyczki utajonej związanej z niedoborem magnezu, konieczne jest jego podanie w formie dożylnej w momencie napadu, a następnie kontynuowanie suplementacji magnezu w formie doustnej.
Tężyczka jest zaburzeniem o bardzo szerokim spektrum objawów klinicznych. Z powodu tejże różnorodności, pozostaje ona schorzeniem zbyt rzadko rozpoznawanym, a przez to niedostatecznie leczonym. Pacjenci z objawami tężyczki trafiają do lekarzy różnych specjalności: neurologów, internistów, a także psychiatrów, a postawienie diagnozy trwa często wiele miesięcy. Większa świadomość wśród pacjentów istnienia takiej jednostki chorobowej oraz znajomość jej objawów, pozwoli na jej wcześniejsze diagnozowanie oraz skuteczniejsze leczenie.