Szacuje się, że co trzeci dorosły Polak aktualnie choruje bądź też cierpiał w przeszłości na chorobę skóry. Do najczęstszych schorzeń dermatologicznych, o których słyszała z pewnością większość osób, zaliczamy wyprysk kontaktowy, trądzik pospolity, grzybicę skóry i/lub paznokci, pokrzywkę oraz łuszczycę. Istnieją jednak także rzadkie choroby skóry, których przyczyny nie zostały jak dotąd dokładnie poznane, a różnorodny obraz kliniczny utrudnia ich diagnostykę. Jednym z takich schorzeń jest łupież czerwony mieszkowy – jak się on objawia i czy jest zaraźliwy?
Co to jest łupież czerwony mieszkowy?
Łupież czerwony mieszkowy jest rzadką chorobą skóry (dermatozą) o niewyjaśnionej etiologii, dotyczącą zarówno dzieci, jak i osób dorosłych. Schorzenie to ma charakter przewlekły, wieloletni, z występowaniem okresów remisji i nawrotów. Nazwa “łupież czerwony mieszkowy” wynika z charakteru, barwy oraz lokalizacji wykwitów skórnych – mają one charakter łuszczący się, są barwy różowo-czerwonej oraz lokalizują się w okolicy mieszków włosowych.
Łupież czerwony mieszkowy występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn i dotyczy głównie pacjentów w dwóch grupach wiekowych – dzieci i młodzieży w 1-2 dekadzie życia oraz osób w 5-6 dekadzie życia. Częstość występowania tego schorzenia w populacji światowej nie została ustalona. W zależności od wieku chorych, początku i przebiegu choroby oraz rozległości zmian skórnych wyróżnia się 5 jej odmian:
| Typ | Cechy charakterystyczne |
|---|---|
| I - klasyczny, wyłącznie u dorosłych | stanowi około 50% wszystkich przypadków; dobre rokowanie - u ponad 80% pacjentów dochodzi do samoistnej remisji. |
| II - atypowy | stanowi 5% wszystkich przypadków; remisje zdarzają się rzadko (może utrzymywać się >20 lat). |
| III - klasyczny dziecięcy | stanowi 10% wszystkich przypadków; zwykle objawy pojawiają się w 5-10 roku życia; często zmiany skórne pojawiają się po ostrej infekcji np. górnych dróg oddechowych. |
| IV - ograniczony | stanowi około 25% wszystkich przypadków; występuje u dzieci przed okresem dojrzewania; zmiany skórne są ograniczone do powierzchni dłoniowej rąk, podeszwowej stóp, kolan i łokci; wykwity skórne zwykle przewlekle się utrzymują. |
| V - atypowy dziecięcy | stanowi 5% przypadków; może być dziedziczny; zmiany skórne pojawiają się krótko po urodzeniu i są bardzo uporczywe. |
U dorosłych występują typy I i II, zaś typy III-V dotyczą wyłącznie dzieci. Niektórzy autorzy wyróżniają dodatkowo typ VI łupieżu czerwonego mieszkowego, który występuje u pacjentów zakażonych wirusem HIV i charakteryzuje się gorszym rokowaniem (jest oporny na standardową terapię).
*mieszki włosowe – zagłębienia naskórka, z których wyrastają włosy. Mieszek włosowy składa się z brodawki włosa, włosa, włóknistej torebki (pochewki), gruczołu łojowego oraz mięśnia przywłosowego.
Objawy łupieżu czerwonego mieszkowego
Charakterystycznym wykwitem pierwotnym jest twarda, mała grudka barwy różowej o stożkowatym kształcie. Grudki zlokalizowane są w okolicy ujść mieszków włosowych, najczęściej zajmują grzbietowe powierzchnie palców, łokcie, kolana, twarz oraz szyję. Zmiany skórne pokryte są łupieżowatą łuską, od której wzięła się nazwa schorzenia. Grudki mogą skupiać się, tworząc rozległe ogniska o charakterze rumieniowo-złuszczającym i barwie łososiowej. Jeżeli zmiany obejmują duży obszar skóry, może dojść do powiększenia regionalnych węzłów chłonnych. Niekiedy zmiany mogą obejmować całe ciało w postaci erytrodermii.
Zmianom skórnym zazwyczaj nie towarzyszą objawy podmiotowe, niekiedy może pojawiać się niewielki świąd lub delikatne pieczenie skóry.
Zapamiętaj: Etiologia łupieżu czerwonego mieszkowego pozostaje nieznana. Postulowano wiele teorii powstawania tego schorzenia, ale żadna z nich nie została ostatecznie potwierdzona.
U dorosłych pierwsze zmiany skórne pojawiają się zwykle na skórze twarzy i następnie rozprzestrzeniają się w kierunku tułowia i kończyn, zaś u dzieci pierwsze wykwity chorobowe lokalizują się na kończynach dolnych. Wygląd zmian skórnych u dzieci jest zbliżony do wykwitów obserwowanych u dorosłych, jednak częściej dochodzi do zajęcia powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp, a skóra pokrywająca te obszary staje się pogrubiała. Rogowacenie dłoniowo-podeszwowe jest najbardziej typowe dla typu IV łupieżu czerwonego mieszkowego.
Rumieniowo-złuszczające zmiany skórne w okolicy mieszków włosowych z widocznymi wysepkami skóry zdrowej (tzw. rezerwy)
Źródła
*erytrodermia – uogólniony stan zapalny skóry, charakteryzujący się zlewnym zaczerwienieniem i łuszczeniem się skóry całego ciała, którym towarzyszą objawy ogólnoustrojowe (gorączka, uczucie rozbicia, dreszcze, powiększenie regionalnych węzłów chłonnych).
Przyczyny łupieżu czerwonego mieszkowego
Etiologia łupieżu czerwonego mieszkowego pozostaje nieznana. Postulowano wiele teorii powstawania tego schorzenia, ale żadna z nich nie została ostatecznie potwierdzona. Najbardziej prawdopodobną przyczyną wydają się być zaburzenia metabolizmu witaminy A, zwłaszcza u dzieci. Teorię tę zdaje się potwierdzać skuteczność retinoidów (pochodnych witaminy A) w leczeniu łupieżu czerwonego mieszkowego.
Niektórzy naukowcy upatrują przyczyny choroby w zaburzeniach układu immunologicznego oraz postulują wpływ zakażeń i urazów na jej rozwój. U większości chorych nie udaje się jednak ustalić podłoża choroby, a poznanie dokładnych przyczyn powstawania łupieżu czerwonego mieszkowego wymaga przeprowadzenia dalszych badań.
Czy łupież czerwony mieszkowy jest zaraźliwy?
Łupież czerwony mieszkowy nie jest schorzeniem zaraźliwym, ponieważ nie jest on wywoływany przez czynniki zakaźne, tak jak np. bakterie bądź wirusy. Jest to choroba skóry o nie do końca poznanej przyczynie, ale wiadomym jest, że nie można się zarazić łupieżem czerwonym mieszkowym od innej osoby. Choć zmiany skórne niekiedy bywają bardzo rozległe i może towarzyszyć im świąd, nie należy obawiać się osób chorych i unikać kontaktu z nimi. Schorzenia dermatologiczne często negatywnie wpływają na samoocenę pacjentów, a nawet powodują, że osoby chore zaczynają izolować się od otoczenia. Warto być świadomym problemów, z jakimi borykają się pacjenci z dotkliwymi zmianami skórnymi oraz wspierać ich w procesie leczenia.
Diagnostyka łupieżu czerwonego mieszkowego
Diagnozowaniem oraz leczeniem łupieżu czerwonego mieszkowego zajmują się dermatolodzy. Rozpoznanie choroby stawiane jest na podstawie:
- wywiadu z pacjentem (przyjmowane leki, przebyte choroby zakaźne, urazy, czas występowania objawów);
- badania fizykalnego obejmującego dokładną ocenę zmian skórnych w dermatoskopii;
- badania histopatologicznego wycinka skóry pobranego podczas biopsji zmiany – jest ono niezbędne do różnicowania łupieżu czerwonego mieszkowego z łuszczycą (niekiedy zmiany skórne, zwłaszcza lokalizujące się w okolicy kolan i łokci, klinicznie mogą przypominać wykwity występujące w przebiegu łuszczycy).
*dermatoskopia (badanie dermatoskopowe) – nieinwazyjna metoda oceny zmian skórnych, polegająca na ich oglądaniu w powiększeniu (zwykle 10-krotnym) przy pomocy specjalnego urządzenia z wbudowanym oświetleniem – dermatoskopu. Powiększenie oraz odpowiednie oświetlenie pozwalają na uwidocznienie głębszych struktur badanej zmiany, na podstawie których lekarz może podejrzewać jej charakter. Ostateczne rozpoznanie stawia się jednak dopiero po wycięciu zmiany i jej zbadaniu przez patomorfologa pod mikroskopem.
*badanie histopatologiczne – polega na oglądaniu wycinka skórnego pod mikroskopem w dużym powiększeniu przez specjalistę patomorfologa.
Jak leczyć łupież czerwony mieszkowy?
Ze względu na rzadkie występowanie łupieżu czerwonego mieszkowego oraz nie do końca poznaną przyczynę jego powstawania, nie opracowano jak dotąd szczegółowych wytycznych dotyczących leczenia tego schorzenia. U części pacjentów dochodzi do samoistnej remisji, trudno jest więc ocenić rzeczywistą skuteczność terapeutyczną stosowanego leczenia.
W przypadkach o łagodnym przebiegu, na ogół wystarczające jest leczenie miejscowe. Jest ono także często łączone z terapią systemową, aby zmniejszyć działania niepożądane leków stosowanych ogólnoustrojowo (doustnie). W leczeniu miejscowym łupieżu czerwonego mieszkowego stosuje się:
- glikokortykosteroidy w postaci kremu, żelu lub maści;
- emolienty (preparaty o właściwościach nawilżających, natłuszczających i uelastyczniających skórę);
- preparaty o działaniu keratolitycznym (złuszczającym) np. 1-3% kwas salicylowy, 5-10% mocznik;
- retinoidy w postaci kremu lub żelu;
- kalcypotriol (analog witaminy D3);
- pimekrolimus.
Podstawowe znaczenie w leczeniu cięższych odmian łupieżu rumieniowego mieszkowego mają retinoidy (izotretinoina, etretinat) stosowane doustnie. Izotretynoina i etretinat to syntetyczne pochodne witaminy A, które modulują wzrost i różnicowanie komórek naskórka (keratynocytów). Podczas terapii retinoidami dochodzi do zmniejszenia hiperkeratozy (nadmiernego rogowacenia naskórka), która jest składową obrazu klinicznego łupieżu czerwonego mieszkowego. Izotretynoina może być stosowana u dzieci powyżej 12 roku życia, zaś etretinat nie został zatwierdzony do stosowania u dzieci. Poprawa stanu skóry pod postacią zmniejszenia rumienia, nacieku i złuszczania, obserwowana jest już po pierwszych 4 tygodniach leczenia.
Czy wiesz że: cechą charakterystyczną dla łupieżu czerwonego mieszkowego jest występowanie w obrębie ognisk chorobowych wysepek skóry zdrowej, tzw. “rezerw”?
Lekiem drugiego rzutu w leczeniu ogólnym jest metotreksat, który może być podawany doustnie lub domięśniowo. Ze względu na ryzyko występowania leukopenii, uszkodzenia wątroby, nadżerek w jamie ustnej lub owrzodzeń przewodu pokarmowego należy regularnie przeprowadzać kontrolne badania laboratoryjne i kliniczne u pacjentów poddawanych terapii.
*leukopenia – obniżenie liczby krwinek białych (leukocytów) poniżej 4000 komórek/μl
Łupież czerwony mieszkowy to rzadka dermatoza dotykająca pacjentów w każdym wieku, charakteryzująca się występowaniem łuszczących się grudek na podłożu rumieniowym, zlokalizowanych w okolicy ujść mieszków włosowych. Wyróżniono V podstawowych wariantów choroby, z których najczęstszy w populacji jest typ I. U niektórych pacjentów, objawy łupieżu czerwonego mieszkowego mogą przypominać łuszczycę, dlatego do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest pobranie wycinka skórnego i wykonanie badania histopatologicznego zmiany. W leczeniu łupieżu czerwonego mieszkowego stosuje się zarówno preparaty miejscowe, jak i leki doustne, spośród których najczęściej stosowane są retinoidy.