Przysadka mózgowa jest to niewielki gruczoł dokrewny (ważący zaledwie 0,6 g!), położony w głębi czaszki. Choć jej wymiary są niepozorne, przysadka pełni kluczową rolę w funkcjonowaniu naszego układu hormonalnego – to właśnie ona odpowiada za kontrolowanie pozostałych gruczołów wydzielania wewnętrznego, takich jak tarczyca, nadnercza, jajniki i jądra, a tym samym za utrzymywanie równowagi hormonalnej organizmu. Do zaburzeń pracy przysadki może dochodzić z bardzo wielu przyczyn, a jedną z nich jest zespół Sheehana. Na czym polega i kogo dotyczy to zagadkowo brzmiące schorzenie?
Co to jest zespół Sheehana?
Zespół Sheehana jest to poporodowa martwica przysadki, związana z krwotokiem poporodowym i towarzyszącym mu wstrząsem hipowolemicznym (powstałym na skutek dużej utraty krwi). Jak wynika z przytoczonej definicji, schorzenie to występuje jedynie u kobiet. Na skutek niedokrwienia komórek przysadki, dochodzi do ich martwicy (obumarcia), co klinicznie manifestuje się objawami niedoczynności przysadki, wynikającymi z niedostatecznego wydzielania hormonów przysadkowych. Zespół Sheehana jest rzadką przyczyną niedoczynności przysadki, a dokładne dane na temat częstości występowania tego zaburzenia nie są znane. Schorzenie to występuje częściej w krajach rozwijających się, niż w krajach rozwiniętych, co wynika z gorszej jakości opieki położniczej i większego odsetka krwotoków okołoporodowych w tych regionach.
Ze względu na czas ujawnienia się choroby wyróżniono dwie postacie zespołu Sheehana:
- ostra – występująca zaraz po porodzie;
- przewlekła – objawy mogą pojawić się nawet po kilku miesiącach od porodu.
Zespół Sheehana – objawy
Aby w pełni zrozumieć, skąd wynikają charakterystyczne dla zespołu Sheehana objawy, warto przypomnieć, jak zbudowana jest przysadka i jakie hormony produkuje.
Przysadka zbudowana jest z dwóch części (płatów), które różnią się między sobą pochodzeniem i pełnią różne funkcje.
Żródło: https://wpe.med.pl/filez/anatomia-przysadki.jpg
Komórki przedniego płata przysadki syntetyzują liczne hormony, w tym:
- hormon wzrostu (GH) – inaczej nazywany somatotropiną. Działa na wszystkie komórki organizmu, wykazując właściwości anaboliczne (stymulujące wzrost);
- prolaktynę – odpowiada za zapoczątkowanie laktacji po porodzie;
- tyreotropinę (TRH) – hormon ten oddziałuje na tarczycę;
- kortykotropinę (ACTH) – odpowiada za regulację wydzielania hormonów nadnerczowych;
- hormon folikulotropowy (FSH) – oddziałuje na jajniki lub jądra;
- hormon luteinizujący (LH) – oddziałuje na jajniki lub jądra;
- hormon melanotropowy (MSH) – oddziałuje na komórki barwnikowe skóry (melanocyty).
Tylny płat przysadki nie produkuje samodzielnie hormonów, lecz magazynuje substancje wytwarzane przez podwzgórze (część mózgu) – wazopresynę i oksytocynę. Wazopresyna odpowiada za regulację gospodarki wodnej organizmu poprzez zmianę zagęszczenia i objętości wydalanego moczu. Oksytocyna wyzwala skurcz mięśni gładkich sutka podczas laktacji, co umożliwia wypływ mleka z brodawki, a także jest odpowiedzialna za skurcze mięśni pochwy podczas porodu.
Zapamiętaj: Zespół Sheehana jest to poporodowa martwica przysadki, związana z krwotokiem poporodowym i towarzyszącym mu wstrząsem hipowolemicznym (powstałym na skutek dużej utraty krwi).
Objawy zespołu Sheehana spowodowane są niewystarczającą ilością lub brakiem jednego lub kilku hormonów wydzielanych przez przysadkę. Obraz chorobowy uzależniony jest od tego, czy mamy do czynienia z ostrą czy przewlekłą postacią zespołu Sheehana. W postaci ostrej, zniszczeniu ulega ponad 90% tkanki gruczołowej przysadki, co stanowi stan zagrożenia życia, a objawy występują od razu po porodzie. Do objawów tego stanu zaliczamy:
- silny ból głowy;
- niedociśnienie tętnicze;
- zaburzenia widzenia;
- tachykardię – przyspieszoną akcję serca, powyżej 100 uderzeń na minutę;
- hipoglikemię – zbyt niski poziom cukru we krwi;
- brak laktacji po porodzie.
Postać przewlekła zespołu Sheehana rozwija się na skutek mniej rozległego uszkodzenia przysadki, zazwyczaj kilka miesięcy po porodzie. Objawia się ona:
- brakiem laktacji;
- znacznym osłabieniem;
- nietolerancją zimna;
- brakiem powrotu miesiączki po porodzie.
Objawy te są znacznie mniej nasilone niż w postaci ostrej zespołu, przez co zdarza się, że choroba długo pozostaje nierozpoznana. Spotykane są przypadki zespołu Sheehana, w których jedynym objawem choroby jest ciągłe uczucie zmęczenia i osłabienie. Spektrum prezentowanych przez pacjenta objawów uzależnione jest od rozległości uszkodzenia przysadki. Jeżeli dochodzi do uszkodzenia całego gruczołu na skutek niedokrwienia, wówczas rozwija się pełnoobjawowa niedoczynność przysadki, charakteryzująca się:
- brakiem laktacji poporodowej;
- inwolucją (zanikiem) gruczołów sutkowych;
- zanikiem owłosienia łonowego i pachowego;
- brakiem miesiączki;
- niewydolnością nadnerczy;
- niedoczynnością tarczycy;
- moczówką prostą – jest to choroba powstająca na skutek niedoboru wazopresyny, charakteryzująca się wydalaniem bardzo dużych objętości rozcieńczonego moczu w ciągu doby.
Symptomy te wynikają z niedoboru prolaktyny, hormonów płciowych (gonadotropin), hormonów tarczycy, hormonów nadnerczy i wazopresyny. Ze względu na typowe umiejscowienie komórek wydzielniczych względem przebiegu naczyń krwionośnych zaopatrujących przysadkę, najczęściej dochodzi do niedokrwienia obszarów przysadki odpowiedzialnych za produkcję prolaktyny i hormonu wzrostu (GH). Rzadko zdarza się, że uszkodzeniu ulega również płat tylny przysadki, a o jego uszkodzeniu świadczy wystąpienie objawów moczówki prostej.
Zespół Sheehana – przyczyny
Przyczyną występowania zespołu Sheehana jest masywny krwotok okołoporodowy lub pojawiający w krótkim czasie po porodzie. Krwotok okołoporodowy definiowany jest jako utrata powyżej 500 ml krwi po porodzie siłami natury oraz 750-1000 ml po cięciu cesarskim. Masywny krwotok jest to utrata ≥2000 ml krwi. W okresie ciąży i podczas porodu przysadka mózgowa jest szczególnie wrażliwa na niedokrwienie, gdyż na skutek zmian hormonalnych zachodzących w ciąży dochodzi do jej fizjologicznego przerostu. Do powiększenia się przysadki dochodzi z powodu silnego stymulowania jej komórek przez estrogeny (żeńskie hormony płciowe), produkowane przez łożysko. Nagłe zmniejszenie objętości krwi krążącej na skutek masywnego krwawienia powoduje, że do przysadki nie dociera wystarczająca ilość krwi, przez co zaczyna ona obumierać i tracić swoje funkcje wydzielnicze.
Czy wiesz że: w przeszłości uważano, że przysadka odpowiada za wytwarzanie śluzu powlekającego jamę nosową?
Patogeneza zespołu Sheehana nie została jednoznacznie wyjaśniona – nie każde masywne krwawienie poporodowe prowadzi do rozwoju zespołu Sheehana. Uważa się, że w rozwoju tego zaburzenia bierze udział komponenta autoimmunologiczna (organizm produkuje przeciwciała skierowane przeciwko komórkom przysadki) oraz czynniki genetyczne. Do wystąpienia zespołu Sheehana predysponują także:
- mały rozmiar siodła tureckiego – jest to zagłębienie w kościach czaszki, w którym zlokalizowana jest przysadka mózgowa. Jeżeli wymiary anatomiczne tej struktury są niewielkie, wówczas podczas ciąży może dojść do ucisku części kostnej na powiększającą się przysadkę;
- skurcz naczyń krwionośnych – jest to odruchowa reakcja organizmu w sytuacji masywnego krwotoku;
- zaburzenia krzepnięcia pod postacią tendencji do tworzenia się zakrzepów, która może być wrodzona lub nabyta podczas ciąży. Zakrzepy lokalizujące się wewnątrz naczyń zaopatrujących przysadkę mózgową w krew mogą prowadzić do jej niedokrwienia.
Trwający w organizmie proces autoimmunologiczny może z biegiem lat nasilać niedoczynność przysadki, dlatego też objawy zespołu Sheehana mogą ujawnić się nawet wiele lat po porodzie. Istotnym faktem jest, że niedokrwione komórki przysadki nie są w stanie się zregenerować, a zespół Sheehana powoduje trwałą niedoczynność hormonalną przysadki mózgowej.
Zespół Sheehana – leczenie
W przypadku postaci ostrej zespołu i stanu zagrożenia życia pacjentki, kluczowe jest jak najszybsze wdrożenie leczenia. Postępowanie lecznicze w fazie ostrej polega na:
- przetaczaniu krwi;
- dożylnym podawaniu płynów;
- podawaniu glikokortykosteroidów (hydrokortyzonu) dożylnie;
- w razie potrzeby substytucji innych hormonów np. hormonów tarczycy.
Leczenie przyczynowe postaci przewlekłej zespołu Sheehana nie jest możliwe – pacjentki z tym rozpoznaniem i powstałą niedoczynnością przysadki wymagają substytucji odpowiednich hormonów do końca życia. Fizjologicznie hormony te wytwarzane są przez tarczycę, nadnercza oraz narządy płciowe, jednak w przypadku niedoczynności przysadki i wynikających z niej niedoborów hormonalnych, pacjenci wymagają podawania ich w postaci tabletek. To, jakie hormony będą podawane u konkretnej osoby, zależy od tego, jakie obszary przysadki uległy u niej uszkodzeniu i jakich substancji ma niedobór. Ustala się to na podstawie badań hormonalnych, które należy przeprowadzać w regularnych odstępach czasu, gdyż jak już wspomniano niedoczynność przysadki może wraz z upływem lat postępować. Należy podkreślić, że przyjmowanie hormonów nie poprawia funkcji przysadki ani nie zapobiega jej dalszej martwicy, umożliwia jednak chorym normalne funkcjonowanie.
Zespół Sheehana, czyli poporodowa martwica przysadki, jest to współcześnie rzadko występujące zaburzenie endokrynologiczne. Wynika to z coraz lepszej opieki okołoporodowej, większej świadomości lekarzy i umiejętności przewidywania ryzyka wystąpienia krwawień okołoporodowych. Warto jednak o nim pamiętać, gdyż ostra postać zespołu Sheehana, rozwijająca się zaraz po porodzie, stanowi zagrożenie życia dla kobiety i wymaga natychmiastowego leczenia. W każdym przypadku wystąpienia masywnego krwotoku okołoporodowego powinno się obserwować pacjentkę będącą w okresie połogu pod kątem pojawienia się ewentualnych objawów świadczących o uszkodzeniu przysadki mózgowej i rozwoju jej niedoczynności.